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Rabdomiosarcoma ovárico sobre teratoma: a propósito de un caso

Autor/es
C Medina Puente (1), L Daoud (1), N Cornejo (1), MJ Fdez- Aceñero (1), F Manzarbeitia (1)
Fundación Jiménez Díaz
mcmedinap@fjd.es
Orden de Presentacion
120
Fecha de Presentacion
Viernes 17 16:40 a 17:10 Sesión II
Pantalla
1

Introducción

El teratoma quístico maduro es la neoplasia germinal más frecuente, siendo aproximadamente el 20 % de todos los tumores ováricos. Generalmente son benignos pero en ocasiones pueden debutar con transformación maligna. Presentamos un caso de rabdomiosarcoma sobre teratoma.

Materiales y métodos

Mujer de 27 años que acude a urgencias por dolor abdominal de 7 días de evolución y sensación de masa. Se le realiza una ecografía abdominal y se identifica masa de 20 cm sugestiva de teratoma quístico maduro. Se decide extirpación de la tumoración que se corresponde con una pieza sólida, con extensa cavitación debida a necrosis. Se realiza estudio histológico confirmándose una proliferación de células de gran tamaño, de núcleo ovalado con nucleolo prominente, en cuyo citoplasma se identifican glóbulos esmerilados, paranucleares, que les confieren aspecto rabdoide. Se identifican restos tisulares de teratoma. Ante estos hallazgos se decide realizar estudio IHQ para marcadores musculares.

Resultados

El estudio IHQ demuestra intensa reactividad de las células tumorales contra vimentina, desmina, actina sarcomérica, enolasa y CD99. El diagnóstico definitivo es de rabdomiosarcoma pleomorfo sobre teratoma quístico. La paciente fue intervenida para realización de histerectomía y anexectomía contralateral con resección de todos los restos macroscópicos de tumor. Al mes de dicha extirpación la paciente presentó múltiples implantes peritoneales con cuadro clínico de obstrucción intestinal. Falleció a los 3 meses del diagnóstico.

Conclusiones

La tranformación maligna de un teratoma quístico maduro ocurre en el 2% de todos los casos, generalmente en mujeres de edad relativamente avanzada, siendo la malignización más frecuente hacia carcinoma escamoso. La transformación sarcomatosa muy infrecuente. También existen rabdomiosarcomas ováricos primarios, que son extremadamente raros, con una edad media de presentación de 35 años y un pronóstico desfavorable.