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LINFOCITOSIS T CLONAL DE SIGNIFICADO INCIERTO ESPLÉNICA. A PROPÓSITO DE UN CASO

Autor/es
RD García Ángel (1), R Vera Berón (1), SM Rodriguez Pinilla (2), JL Algarra Algarra (3), ML Garcia-Mauriño Guelbenzu (1), SH Nam Cha (1), MA Piris Pinilla (4)
(1) ANATOMÍA PATOLÓGICA COMPLEJO HOSPITALARIO UNIVERSITARIO DE ALBACETE, (2) Anatomía patológica Fundación Jimenez Díaz, (3) Hematología Hospital General de Villarrobledo, (4) Anatomía patológica Hospital Universitario Marqués de Valdecilla
rdgarcia@sescam.jccm.es
Orden de Presentacion
123
Fecha de Presentacion
Viernes 17 16:40 a 17:10 Sesión II
Pantalla
2

Introducción

Presentamos un caso de infiltración esplénica y de médula ósea por linfocitos T CD3+, CD4-, CD8- con reordenamiento clonal TCRgd, sin linfocitosis en sangre periférica, pero con clonalidad TCRg.

Materiales y métodos

Mujer de 67 años con HTA, FA crónica, obesidad mórbida, hipotiroidismo primario e hiperplasia suprarrenal asintomática que presenta dolor continuo en hemiabdomen superior, de 5 meses de evolución, que no cede e impide el descanso. Las analíticas son normales y serologías negativas. En las pruebas de imagen se observa bazo homogéneo, lobulado, de tamaño ligeramente aumentado. Por la persistencia del cuadro clínico se indica esplenectomía.

Resultados

Pieza de esplenectomía de 16 x 9 x 4 cms de 330 grs. Macroscópicamente no presenta ninguna alteración. Histológicamente se aprecia parénquima esplénico con arquitectura conservada, pulpa blanca sin alteraciones y pulpa roja con cordones esplénicos ocupados por celularidad linfoide de pequeño-mediano tamaño, que muestra expresión de CD3, CD5, CD7, CD57,bcl2 y negatividad para CD4, CD8, CD56 y EBER. El estudio de PCR presenta reordenamientos monoclonales TCRgd. En el aspirado de medula ósea se identifica clonalidad TCRgd y en sangre periférica no se observa linfocitosis, pero sí una población de linfocitos monoclonales TCRg.

Conclusiones

Se han planteado dos posibilidades diagnósticas, una leucemia de células grandes granulares o una linfocitosis T clonal de significado incierto. La leucemia de células grandes granulares se define como un incremento de células T grandes, granulares, clonales en sangre periférica, persistente durante más de seis meses. Este caso presenta rasgos no concluyentes como la ausencia de linfocitosis, ausencia de células granulares en sangre periférica y un inumnofenotipo poco frecuente. El paciente pasado tres años, se encuentra vivo y asintomático tanto en clínica como en analíticas. La linfocitosis T clonal de significado incierto se caracteriza por un aumento en sangre periférica de células T CD3+ clonales, no siempre indicando malignidad y asociado a enfermedades autoinmunes, edad avanzada, tratamientos con anticuerpos monoclonales, procesos linfoproliferativos B, etc. Se han descrito diferentes inmunofenotipos y tipos de reordenamiento de TCR en estas entidades, siendo la más frecuente CD3+,CD8+ y CD57+ TCR ab. En nuestro caso las células CD3+ clonales son doble negativas CD4- CD8-, junto con hallazgos de clonalidad del TCR gd hasta ahora poco descrito. Este caso presenta dudas diagnósticas siendo necesario un estudio amplio y seguimiento evolutivo.