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Leucemia de Células Granulares. A propósito de un caso diagnosticado en pieza de esplenectomía sin expresión leucémica.

Autor/es
RD García Ángel (1), R Vera Berón (1), A Ibañez García (2), SH Nam-Cha (1), ML Garcia-Mauriño Guelbenzu (1), M Mollejo Villanueva (3), MA Piris Pinilla (4)
(1) ANATOMÍA PATOLÓGICA COMPLEJO HOSPITALARIO UNIVERSITARIO DE ALBACETE, (2) Hematología Complejo Hospitalario Universitario de Albacete, (3) Anatomía patológica Hospital Virgen de la Salud, (4) Anatomía patológica Hospital Universitario Marqués de Valdecilla
rdgarcia@sescam.jccm.es
Orden de Presentacion
124
Fecha de Presentacion
Viernes 17 16:40 a 17:10 Sesión II
Pantalla
2

Introducción

Presentamos un caso de infiltración esplénica por linfocitos T CD2+ CD3+ CD4- CD8+ GRANZIMA-B+ CD5- CD56- BCL2- CD57-, sin expresión o detección en sangre periférica de células T granulares.

Materiales y métodos

Varón de 63 años, en seguimiento por hematología por neutropenia y esplenomegalia desde el 2000, diagnosticado de síndrome mieloproliferativo crónico y linfocitosis T inespecífica en 2008, sin respuesta favorable al tratamiento. En 2011 ingresa por dolor en hipocondrio izquierdo y signos ecográficos de hipertensión portal con probable hepatopatía crónica. Se realiza biopsia hepática donde se objetiva una linfocitosis T sinusoidal. Se realiza esplenectomía para descartar proceso linfoproliferativo.

Resultados

Pieza de esplenectomía de 2155 gr y 25 x 21 x 8cm. Al corte es homogéneo, rojo vinoso, sin lesiones macroscópicas. Parénquima esplénico con pulpa roja congestiva con infiltración difusa linfoide, monomorfa, de célula pequeña, con patrón de infiltración característico de los cordones de Billroth, respetando los sinusoides. El infiltrado muestra un inmunofenotipo CD2+,CD3+,CD8+,GRANZIMA-B+,CD5-,CD4-,CD56-,BCL2-,CD57-. DIAGNÓSTICO: Infiltración por proceso linfoproliferativo T sugestivo de leucemia de células granulares (LGL).

Conclusiones

El espectro de la proliferación de las células granulares varia ampliamente entre una linfocitosis policlonal indolente hasta la enfermedad típica leucémica, que se reconoce por la invasión tisular en mÉdula ósea, hígado y bazo. Los pacientes presentan un aumento en sangre periférica de células T CD8+ CD57+, que son grandes a medianas de núcleo excéntrico y abundante citoplasma con gruesos gránulos azurófilos, en asociación con anemia severa, neutropenia o trombocitopenia. Se suele asociar con enfermedades autoinmunes especialmente la artritis reumatoide. Se cree que este trastorno tiene como origen una expansión clonal de células T CD8+ CD57+. El subtipo predominante es el CD3+, que representa el 85% de los casos, tiene curso crónico y pronóstico favorable. La mayoría de las células en esta entidad presenta un fenotipo CD4-, CD8+ y CD57+ y además TCR alfa-beta. El interés de este caso es la ausencia o falta de detección de células granulares T en sangre periférica, lo que dificulta su diagnóstico. Los hallazgos observados en el bazo en este caso son similares a los descritos por Matutes y col., quienes describen las características morfológicas y fenotípicas de la infiltración esplénica por LGL, incluyendo los cambios de fenotipo en sangre periférica y en bazo de las células granulares (como CD57 y CD5).