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Histiocitoma Fibroso Maligno. A propósito de un caso:

Autor/es
L Macías García (1), J Zorro Cortés (1), K Tang Rodríguez (1), H De la Hoz Herazo (1), MJ Pareja Megía (2)
Hospital Nuestra Señora de Valme
laura_caracool@hotmail.com
Orden de Presentacion
136
Fecha de Presentacion
Viernes 17 16:40 a 17:10 Sesión II
Pantalla
3

Introducción

Mujer de 47 años sin antecedentes. Biopsia de mama en 2010 con resultado negativo para malignidad.

Materiales y métodos

En 2011 nueva biopsia mamaria que se informa de tumor mesenquimal maligno, con focos de necrosis y alto índice mitótico.Se realiza mastectomía y linfadenectomía.

Resultados

Macroscópicamente, se recibe pieza de mastectomía donde se aísla tumoración bien delimitada de 3 cm que parece no contactar con bordes quirúrgicos. Histológicamente, se observó neoplasia maligna de tipo sarcomatoso, con patrón fusocelular, con atipia nuclear y numerosas células gigantes multinucleadas. Amplia batería inmunohistoquímica: tinción positiva para vimentina, p53 y actina de músculo liso, y negativa para queratinas. El diagnóstico fue neoplasia mesenquimal maligna de alto grado con morfología y perfil inmunohistoquímico indicativos de "histiocitoma fibroso maligno".

Conclusiones

Los sarcomas representan menos del 1% de todos los tumores malignos de mama. Recientemente han sido descubiertos sarcomas radioinducidos tras carcinoma en un 0,2% y sobre linfedema.El histiocitoma fibroso maligno de mama es un sarcoma excepcional del que se conocen menos de 5 casos publicados en la literatura y en el que su alta agresividad y alta tasa de recidiva lo hacen característico por su mal pronóstico a corto plazo. Radiológicamente simula un fibroadenoma. Los sarcomas mamarios con células gigantes multinucleadas tienen peor pronóstico que los sarcomas convencionales, originando metástasis precoces en huesos y pulmones, con una supervivencia inferior a 2 años. Últimos estudios aprueban la exéresis amplia con márgenes libres sin linfadenectomía como medida terapeútica tan efectiva como la mastectomía. La presencia de células gigantes multinucleadas tipo osteoclasto en tumores mamarios ha sido descrita en carcinomas y sarcomas. El diagnóstico diferencial se establece entre el carcinoma metaplásico, el fibrosarcoma y el angiosarcoma. La diferenciación histológica entre fibrosarcoma y el histiocitoma fibroso maligno no es posible porque tienen muchas características en común y a menudo la diferenciación es arbitraria. El diagnóstico definitivo es establecido en base al perfil inmunohistoquímico, presentando el carcinoma positividad para la queratina en un 98% y EMA en un 25% , mientras que el sarcoma es negativo para dichos marcadores. Como conclusión recordamos que ante una tumoración grande, de crecimiento rápido, no asociado a intervalo de edad específico, nunca hay que olvidar como un posible diagnóstico al sarcoma mamario.