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Meningioma Secretor con intensa pericitosis asociada. Presentación de un caso

Autor/es
MJ Cáceres Porras (1), M Cáceres Marzal (2), I Viqueira Rodriguez (2), E García Toro (2), M Rodrigo Gómez de Bárcena (2), P De Llano Varela (2), A Velasco Oses (3), I García Higuera (3), T Lista Araujo (1), P Vazquez (1)
Complejo Asistencial Universitario de Burgos
mcaceresp@saludcastillayleon.es
Orden de Presentacion
151
Fecha de Presentacion
Viernes 17 16:40 a 17:10 Sesión II
Pantalla
5

Introducción

El término de Meningioma Secretor fue introducido por Alguacil-García en 1986. Es una variante del subtipo de meningioma menigoteliomatoso que pertenece al grado I de la OMS, tumor benigno asociado, en principio, a buen pronóstico. Deriva de las células meningoteliales de la aracnoides, extraparenquimatoso, de crecimiento lento. Se caracteriza por su diferenciación epitelial secretora en forma de lúminas con material eosinófilo PAS+, nombrados como cuerpos de pseudosammoma por Kepes en 1961.

Materiales y métodos

Mujer de 71 años que presenta deterioro cognitivo con pérdida de memoria y cefaleas. En la RMN se observa una lesión temporal izquierda con intenso edema perilesional vasogénico. Se realiza craneotomía temporal con extirpación completa de la tumoración.

Resultados

Los cortes histológicos muestran una lesión nodular bien delimitada con un doble componente, con una red de estructuras vasculares ramificadas muy densas en torno a las cuales aparece un manguito de células pequeñas, monomorfas y, en gran parte, positivas para el marcador actina. Alrededor aparecen haces de células meningoteliales de núcleos bastante regulares, con frecuentes pseudoinclusiones intranucleares y, de forma característica, abundantes cuerpos de pseudosammoma fuertemente positivos para el marcador CEA. El componente meningotelial es positivo para EMA.

Conclusiones

El edema peritumoral es una característica importante de estos tumores que ocurre hasta en un 70% de los casos, siendo más severo que en otros meningiomas lo que, junto a niveles de CEA plasmático elevado, puede orientar hacia un diagnóstico erróneo de meningioma maligno. Este edema conlleva además complicaciones postoperatorias frecuentes. La proliferación pericítica, especialmente intensa en este caso, es otra característica de estos tumores asociada a edema desproporcionado. El meningioma secretor representa entre el 1.1% y el 4.4% de todos los meningiomas. Afecta a un grupo de edad entre 41 y 71 años, siendo más frecuente en mujeres. Se localizan en más del 50% en la base del cráneo y en el 35% de los casos en la convexidad. Presenta un pronóstico muy bueno incluso en resecciones subtotales, con un índice de recurrencia del 1.7%.