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Meningioma primario intraóseo

Autor/es
A Puertas Cantería (1), R Alvarez Alegret (2), S Vicente Arregui (2), E Mejía Urbáez (2), DS Rosero Cuesta (2), M Alastuey Aisa (2), J Marroyo Laso (2)
Hospital Universitario Miguel Servet
apuertas@aragon.es
Orden de Presentacion
152
Fecha de Presentacion
Viernes 17 16:40 a 17:10 Sesión II
Pantalla
5

Introducción

Subtipo muy infrecuente (14%) de meningioma primario extradural o ectópico, que supone un 1% de todos los meningiomas intracraneales. De origen controvertido, probablemente en células aracnoideas de localizaciones extradurales, se considera imprescindible que no tenga conexión con la duramadre o que sea de localización predominantemente ósea.

Materiales y métodos

Presentamos el caso de una mujer de 58 años con antecedentes de nefrectomía e histerectomía total, y una lesión frontal parasagital, que en las pruebas de imagen es densa, hiperostótica e intraósea, de 4 cm de diámetro. Tras craneotomía, exéresis en bloque de la lesión y craneoplastia, se obtiene un fragmento óseo redondeado, de 6 cm de diámetro y 0,5 cm de grosor, con una zona central sobreelevada.

Resultados

Al corte, el diploe muestra una consistencia y espesor (1.5 cm) aumentados. Microscópicamente, se observa un tejido óseo cortical y esponjoso con ampliación irregular de los espacios intertrabeculares, ocupados por un estroma fibroso conteniendo una proliferación celular que constituye pequeños nidos bien delimitados de patrón arremolinado. Las células son uniformes en tamaño y morfología, de citoplasma mal definido y núcleo redondo u oval, de cromatina fina, con un pequeño y único nucléolo y ocasionales pseudoinclusiones típicas, sin atipia, mitosis, ni cuerpos de psammoma. La lesión permea todo el espesor del diploe craneal, y se asocia una reacción hiperostótica. El inmunofenotipo muestra expresión intensa de EMA, Vimentina y Receptores de progesterona, y débil de CD 99, pero no de S100, siendo muy bajo el índice proliferativo (Ki67<1 %). Con el diagnóstico de Meningioma grado I de la OMS de tipo meningotelial, el Servicio de Neurocirugía confirma que no existe lesión meníngea primaria subyacente, planteándose el diagnóstico de Meningioma primario intraóseo asociado a la sutura craneal del hueso frontal.

Conclusiones

1. Desde su descripción por Winker en 1904 sólo se han comunicado 48 casos, surgiendo de restos embrionarios meningoteliales atrapados en las líneas de cierre de las suturas craneales o como resultado de un trauma 2.Generalmente benigno, induce hiperostosis por alteración vascular, estimulación osteoblástica o actividad enzimática, con clínica compresiva de estructuras vecinas que precisa resección quirúrgica amplia con márgenes de seguridad. 3. El diagnóstico diferencial incluye otras lesiones esclerosantes (enfermedad de Paget, displasia fibrosa, osteoma, metástasis osteoblásticas o meningioma en placa), y tumores óseos primarios craneales.