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Meduloblastoma con diferenciación a rabdomiosarcoma pleomórfico

Autor/es
L Daoud . (1), C Medina (1), T Ranchal (1), C Santonja (1), JL Sarasa (2)
Fundaciín Jiménez Díaz
ldaoud@fjd.es
Orden de Presentacion
153
Fecha de Presentacion
Viernes 17 16:40 a 17:10 Sesión II
Pantalla
5

Introducción

El meduloblastoma es un tumor embrionario más frecuente en la edad pediátrica. En adultos representa el 1% de los tumores cerebrales, y ocurre sobre todo en pacientes con edades comprendidas entre los 21 y 40 años. Excepcionalmente estos tumores, pueden hacer diferenciación a tejido muscular.

Materiales y métodos

Presentamos el caso de un paciente varón de 31 años, diagnosticado en nuestro Centro en 2007 de un meduloblastoma cerebeloso izquierdo. En 2009 la neoplasia recidiva, mostrando una extensa infiltración por células grandes, pleomórficas, con núcleos vesiculosos, nucleolos llamativos y citoplasmas amplios, eosinófilos con estructura fibrilar interna. Se realiza estudio inmunohistoquímico de ambas muestras para marcadores de diferenciación hacia músculo estriado (Desmina, Actina ME y MyoD1)

Resultados

Tanto la biopsia actual como la previa muestran expresan dichos marcadores. En el estudio retrospectivo se aprecia una discreta positividad para la Actina de ME, mientras que la recidiva muestra expresión intensa de todos los marcadores musculares. Con estos datos el diagnóstico fue de: - Biopsia 2007: Meduloblastoma con mínimos signos de diferenciación hacia músculo estriado. - Biopsia 2009: Recidiva de meduloblastoma con extensas áreas de rabdomiosarcoma pleomórfico.

Conclusiones

El medulomioblastoma es una variante rara del meduloblastoma, que asienta exclusivamente en el cerebelo y es más frecuente en niños. Se trata de un tumor de mal pronóstico, con una supervivencia máxima de entre 3 y 4 años. No hemos encontrado en la literatura casos de medulomioblastoma con recidiva como rabdomiosarcoma pleomórfico.