Introducción

Se acepta, aunque con dudas, que el denominado Tumor maligno de la vaina del nervio periférico (MPNST) , se origina en las células de Schwann. Se considera que la mayoría derivan de neurofibromas o aparecen de novo en nervios periféricos normales y que sólo raramente surgen de schwannomas, ganglioneuroma/ganglioneuroblastoma ó feocromocitomas. La localización en nervios craneales es muy infrecuente y la cerebral es excepcional, tratándose generalemte de pacientes pediátricos con Neurofibromatosis. La radioterapia se considera factor de riesgo para el desarrollo del MPNST, especialmente en pacientes con NF1.

Materiales y métodos

Presentamos el caso de una mujer de 57 años con neurofibromatosis tipo 1, en cuyos antecedentes destaca el haber sido intervenida hace un año y medio de un glioma hipotalámico grado II-III, tratado con quimio y radioterapia. Acudió a urgencias y en el estudio neuroradiológico se identificó una tumoración intraparenquimatosa cerebral frontotemporal. Se practicó craneotomía y biopsia de la lesión cerebral. Durante el postoperatorio sufrió paresia de miembros inferiores y en una RMN de columna se detectaron varias lesiones, dos de ellas de gran tamaño con signos de compresión medular.

Resultados

Se obtuvo una muestra de 15x10x5 mm. En el estudio microscópico se observó un proceso tumoral con densidad elevada de células fusiformes con tendencia a disponerse fascicularmente. Existen frecuentes mitosis y aislados focos de necrosis. En el seno del tumor se observan astrocitos reactivos distribuidos aleatoriamente. El proceso tumoral evidencia una rica red reticulínica. Inmunohistoquímicamente se observa positividad irregular con S100, inmunotinción nuclear con p53 en un 15% y con ki67 en un 40% de las células.

Conclusiones

1. La inmensa mayoría de los Tumores malignos de la vaina del nervio son periféricos (MPNST). Sólo algunos pocos son intracerebrales (MINST). 2. Habiendo quedado algo relegados los términos Neurofibrosarcoma y Schwannoma Maligno, si se aclarase el origen del tumor en la célula de Schwann, resultaría más adecuado referirnos a la vaina de la fibra nerviosa que a la vaina del nervio ya que entendemos que la única vaina en la que participa esta célula es la de mielina que forma alrededor de las fibras nerviosas. 3. La relación etiopatogénica que el MPNST mantiene con el neurofibroma parece que debe desecharse en el MINST, en favor de los Schwannomas, dada la ausencia de neurofibromas intracerebrales. 4. Resulta cuestionable el papel etiológico de la radioterapia aplicada en el tratamiento del glioma previo.