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Miopatía Necrotizante Paraneoplásica. A propósito de un caso

Autor/es
E Alcaraz Mateos (1), A Giménez Bascuñana (1), M Martínez Fernández (1), P De la Morena Barrio (1), A Chaves Benito (2)
Hospital Universitario Morales Meseguer
edusqo@hotmail.com
Orden de Presentacion
172
Fecha de Presentacion
Viernes 17 16:40 a 17:10 Sesión II
Pantalla
8

Introducción

La miopatía necrotizante paraneoplásica es una entidad infrecuente de presumible etiología inmune asociada a neoplasias pulmonares, de tracto gastrointestinal y mama, fundamentalmente. Se caracteriza por debilidad muscular proximal y simétrica de rápida progresión.

Materiales y métodos

Varón de 57 años con diagnóstico 7 meses atrás de adenocarcinoma broncopulmonar estadio IV, con metástasis óseas en progresión a primera línea de quimioterapia que refiere dolor de inicio brusco en miembro inferior derecho con disminución de fuerza y sin alteración en la sensibilidad, de 4 días de evolución. El estudio ecográfico evidencia aumento de tamaño y leve distorsión de la estructura fibrilar del vasto lateral del cuádriceps derecho. La bioquímica objetiva incremento de la creatina quinasa (2 mg/dL) y de la lactato deshidrogenasa (840 UI/L). Con la sospecha de miositis inespecífica se procede a biopsia con aguja gruesa (18G).

Resultados

El estudio histológico demuestra tejido muscular esquelético con necrosis de fibras musculares (20%), signos regenerativos (agrandamiento y apelotonamiento nuclear con frecuente nucleolo) en fibras adyacentes, sin observar componente inflamatorio significativo. Los hallazgos son consistentes con necrosis muscular y son compatibles con miopatía necrotizante paraneoplásica. Un mes más tarde se produce empeoramiento del paciente con insuficiencia respiratoria severa y exitus.

Conclusiones

Los síndromes paraneoplásicos con afectación muscular incluyen la polimiositis, la dermatomiositis y la miopatía necrotizante y pueden preceder, ir en paralelo o seguir a la neoplasia de base. Las pruebas de imagen, la electromiografía y los valores bioquímicos son similares y sólo el estudio histopatológico permite su distinción. La presencia de necrosis en ausencia de infiltrado inflamatorio favorece el diagnóstico de miopatía necrotizante paraneoplásica. La miopatía necrotizante paraneoplásica confiere mal pronóstico. Su severidad no está directamente relacionada con el estadio tumoral, pero la regresión neoplásica mejora su sintomatología. El tratamiento es inmunosupresor (corticoides).