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Rabdomiosarcoma Cardíaco en una Mujer de 39 años

Autor/es
E Mejía Urbáez (1), P Gambó Grasa (2), A Puertas Cantería (2), S Vicente Arregui (2), D Rosero Cuesta (2), M Alastuey Aisa (2), J Marroyo Laso (2)
(1) Hospital Universitario Miguel Servet, (2) HUMS
Elainem06@gmail.com
Orden de Presentacion
173
Fecha de Presentacion
Viernes 17 16:40 a 17:10 Sesión II
Pantalla
8

Introducción

Los tumores cardíacos primarios son excepcionales. El 25- 30% de estos tumores son malignos: la mayoría (95%) son sarcomas, principalmente angiosarcomas, rabdomiosarcomas y sarcomas pleomórficos indiferenciados. Son más frecuentes en la tercera y quinta década, suelen afectar las cavidades cardíacas derechas y predominan en el sexo masculino.

Materiales y métodos

Paciente que ingresa en urgencias con dolor torácico, disnea progresiva, taquicardia sinusal, mala oxigenación y taquipnea. En el ecocardiograma se aprecia una masa intraauricular izquierda que prolapsa a través de la mitral. Es intervenida practicándosele exéresis de la tumoración. Se recibe una pieza de 4,5x4 cm. que al corte mostraba una neoformación bien delimitada con áreas de hemorragia y zonas lobuladas, blanquecinas.

Resultados

En el estudio microscoscópico se observa una neoplasia de células fusiformes con pleomorfismo nuclear, elevado índice mitótico y abundante citoplasma eosinófilo, a veces granular. En el estudio IHQ, las células tumorales expresan Vimentina, CK AE1- AE3, bcl2 y mioglobina, son focalmente positivas para CD34, CD68, S100 y ENE y negativas para CK7, CD31, desmina, actina sarcomérica, EMA y AML. Se consulta con el Dr. De Álava del CIC de Salamanca, el cual realiza estudio para la detección de miogenina, que muestra positividad en la mayoría de las células tumorales y mediante estudio de FISH se descarta la translocación t(X:18) típica del sarcoma sinovial. Con estos hallazgos el diagnóstico final es de Sarcoma de alto grado con áreas de diferenciación muscular esquelética concordante con Rabdomiosarcoma del adulto tipo fusocelular.

Conclusiones

: Los tumores cardíacos primarios son muy poco frecuentes, pero tienen una especial relevancia, por el órgano que comprometen, ya sean benignos o malignos. : El diagnóstico y tipificación del tumor se basa en el estudio morfológico e inmunohistoquímico y a veces, como en nuestro caso, en estudio con técnicas moleculares. : Hasta el 20% de los rabdomiosarcomas pueden expresar queratinas, lo que plantea el diagnóstico diferencial con el sarcoma sinovial, descartado en el estudio FISH. : Estos tumores presentan tendencia a producir metástasis a distancia especialmente a pulmón, riñón, hígado, glándula suprarrenal y hueso. : A la paciente se le realizó un TAC tras su intervención quirúrgica en el que se identificó un engrosamiento pleural derecho, sugestivo de metástasis. Actualmente se encuentra en seguimiento, en situación estable, sin observarse cambios en el micronódulo subpleural.