Introducción

El tumor desmoide es una neoplasia de partes blandas benigna pero localmente agresiva. Se subdivide según su localización en extraabdominal, abdominal e intraabdominal, esta última es menos frecuente y presenta mayor comorbilidad por la afectación de órganos intraabdominales. Se presenta como casos esporádicos, más frecuentemente, y asociados a síndromes familiares como la poliposis adenomatosa familiar (PAF). En ambas formas de presentación se asocian a una mutación en el gen APC que conlleva a la acumulación nuclear de β:-catenina, promoviéndose la proliferación fibroblástica. Otras teorías implican el antecedente quirúrgico y traumatismos. Los casos familiares se asocian con mayor frecuencia a la mutación del gen APC. Los síntomas y complicaciones del tumor dependen de su localización y el compromiso de los órganos vecinos

Materiales y métodos

Mujer de 61 años quien en ecografía de control por hepatopatía por VHC se observa una masa de 2,6cm adyacente al hilio esplénico y cola pancreática. Se decide realizar resección quirúrgica. Se recibe una pieza de esplenopancreatectomía distal más colectomía parcial, con una masa mal definida de 1,5cm de dimensión máxima, que infiltra el segmento colónico. Se toman cortes de los bordes quirúrgicos, la superficie tumoral y su relación con otros órganos. Se realizaron tinciones con HE e inmunohistoquímica (IHQ)

Resultados

Tumor de bordes estrellados, que infiltrala grasa peripancreática y pericólica, la pared colónica y páncreas. Se componía de una densa matriz colágena con escasas células fusiformes sin atipia, mitosis, ni áreas de necrosis. El perfil inmunohistoquímico fue positivo para β:-catenina (nuclear) y focalmente para desmina. Otros marcadores como CD117, CD34, Actina, HMB45, Factor XIII y S100 fueron negativos. El Ki67 fue menor del 5%. El diagnóstico final fue Fibromatosis pancreática.

Conclusiones

La fibromatosis pancreática es muy rara, sólo 10 casos han sido informados en la literatura. Se localizan en la cola pancreática, pero pueden presentarse cabeza y cuerpo. Sólo uno de los 10 casos informados se ha asociado con PAF. Debido a la alta probabilidad de complicaciones y de recidiva, la resección quirúrgica es de elección. Las técnicas de IHQ asociadas a la histomorfología permiten el diagnóstico. Presentamos este caso, debido a su rareza y la importancia de diferenciar estos tumores que aunque benignos requieren una amplia resección debido a su carácter infiltrativo con potencial comorbilidad por la afectación de órganos adyacentes y su alta tasa de recidiva cuando la resección es incompleta