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Miofibroblastoma intraganglionar. Presentación de dos casos.

Autor/es
R Juarez Tosina (1), R Sanchez Simón (1), R Martin Hernandez (1), S Mariscal Zabala (1), A Gonzales Sejas (1), E Martinez Zamorano (1), J Martin de Francisco (2), R Rodriguez Merlo (1), M Mollejo Villanueva (1)
HOSPITAL VIRGEN DE LA SALUD DE TOLEDO
roci_med@hotmail.com
Orden de Presentacion
181
Fecha de Presentacion
Viernes 17 16:40 a 17:10 Sesión II
Pantalla
8

Introducción

El Miofibroblastoma Intraganglionar (MI) es un tumor fusocelular benigno primario muy poco frecuente de ganglio linfático.Presentamos las características citológicas e histológicas de dos casos nuevos de MI.

Materiales y métodos

CASOS CLÍNICOS:Ambos casos son varones de 44 y 41 años, sin antecedentes clínicos de interés, con un nódulo solitario palpable en la zona inguinal,no doloroso.Se realiza PAAF observándose una proliferación de células fusiformes,sin atipias,con un material eosinófilo acelular y gran cantidad de hematíes y dépositos de hemosiderina.Los hallazgos sugieren tumor neural, muscular o vascular. Se realiza extirpación de ambas lesiones objetivándose características similares,dos formaciones ovaladas de 1.4 y 2.8 cm respectivamente,sólidas,con áreas hemorrágicas en su interior.El estudio histológico demuestra una proliferación bien delimitada de células fusiformes sin atipia,con una zona periférica de tejido ganglionar residual.Las células tumorales se disponen en haces y en empalizada alrededor de áreas eosinófilas, fibrilares,dispuestas radialmente,con abundante hemorragia intersticial y depósitos de hemosiderina. Expresan positividad para Actina,Vimentina,focalmente Desmina y negatividad para HHV-8, CD34,Caldesmon,EMA, y proteína S-100.El diagnóstico final fue de MI. Ambos pacientes permanecen asintomáticos sin recidiva en el momento actual.

Resultados

DISCUSIÓN:El MI es un tumor primario benigno de ganglio linfático descrito por primera vez en 1989,con unos 53 casos publicados desde entonces.Se trata de un tumor mesenquimal, fusocelular benigno,con diferenciación miofibroblástica o hacia músculo liso, que afecta al ganglio linfático.Tienen una localización casi exclusiva en la región inguinal,como nódulo visible o palpable,generalmente asintomáticos. Histológicamente se caracteriza por una proliferación de células fusiformes dispuestas en haces entrecruzados,con frecuente hemorragia intersticial y un detalle histológico característico,la presencia de fibras amiantoides.Las atipias y mitosis son escasas.Expresan Vimentina, Actina, Ciclina-D1, con índice proliferativo bajo con Ki-67 y son negativas para S-100,Desmina y CD34.El tratamiento de elección es la extirpación quirúrgica,siendo el pronóstico excelente.No se han descrito recidivas ni metástasis.

Conclusiones

El MI debe ser considerado en el diagnóstico diferencial de lesiones fusiformes,tanto en PAAF como en biopsias,por su naturaleza benigna y su habilidad para imitar otros tumores más agresivos (sarcoma de Kaposi, leiomiosarcoma, leiomiomas y schwanoma intraganglionar)