Introducción

El sarcoma alveolar de partes blandas (SAPB) es un tumor raro (constituye menos del 1% de los sarcomas de partes blandas)y que se da con mayor frecuencia en adultos jóvenes. Su localización más frecuente es en los planos profundos de la extremidades, siendo la afectación primaria del hueso algo excepcional.

Materiales y métodos

Este caso ha sido el único SAPB con afectación ósea primaria registrado en el Servicio de Anatomía Patológica del Hospital La Paz en el período de 1966-2011.

Resultados

Presentamos el caso de un varón de 21 años que consulta por una tumoración en el antebrazo derecho de un año de evolución y que cursa con dolor mecánico. En la exploración, presenta una masa de 5x4 cm, de consistencia dura y que está adherida a los planos profundos. Se realiza un TC, que revela la presencia de una lesión osteolítica pura en la zona metafiso-diafisaria superior del cúbito derecho, con destrucción de la cortical e invasión de los tejidos blandos. En la RM, la masa presenta bordes mal definidos y signos de alta agresividad, con rotura de su cortical e invasión del canal medular. El estudio microscópico de la biopsia revela una tumoración de aspecto epiteliode, que se dispone en nidos de células discohesivas y que están separadas por tabiques conjuntivo-vasculares. Las células son poligonales, con un amplio citoplasma granular, eosinófilo y en ocasiones microvacuolado. Los núcleos son relativamente regulares, y en ocasiones se evidencian nucléolos. Las figuras de mitosis son escasas. Con la técnica de PAS se evidencian cristales aciculares en el citoplasma de las células. Inmunohistoquímicamente, las células son negativas frente a vimentina, CK AE1/AE3, actina muscular específica, alfa-actina, desmina y S-100. El índice de proliferación (Ki67) se cuantifica en un 5%. Todos estos hallazgos confirman el diagnóstico de SAPB. En el estudio de extensión realizado, se observan múltiples imágenes nodulares en ambos pulmones en relación con una afectación metastásica. Se decide tratamiento paliativo con radioterapia local y quimioterapia, y realizar resección de la masa tumoral. La pieza consiste en 7,5 cm de diáfisis proximal, y al corte revela una tumoración intra y extra ósea de 4x3 cm, de similares características histológicas a la de la biopsia previa.

Conclusiones

El criterio de diagnosticar un SAPB como una neoplasia ósea primaria viene determinado por la localización del epicentro de la lesión en el hueso. En la bibliografía inglesa, sólo se recoge una serie de 6 casos procedentes de la Clínica Mayo y otro caso aislado en New Jersey.