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QUISTES SUBPLEURALES E HIPOPLASIA PULMONAR ASOCIADOS A TRISOMÍA 21. A PROPÓSITO DE UN CASO

Autor/es
A GONZALEZ MENCHEN (1), R ORTEGA SALAS (2), T CARO CUENCA (3), Y RANGEL MENDOZA (1)
HOSPITAL UNIVERSITARIO REINA SOFÍA
agmenchen@yahoo.es
Orden de Presentacion
190
Fecha de Presentacion
Viernes 17 16:40 a 17:10 Sesión II
Pantalla
9

Introducción

El síndrome de Down es la alteración cromosómica más frecuente y una de las principales causas de retraso mental. Un 40% sufren malformaciones congénitas cardíacas. Son frecuentes también la atresia esofágica y de intestino delgado. Lactante de 7 meses, síndrome de Down, con CIA Os y CIV, que presentaba sospecha de enfisema lobar congénito en lóbulo superior izquierdo y con lesiones de aspecto cicatricial en pulmón contralateral.

Materiales y métodos

Procedente de lóbulo superior de pulmón izquierdo, se recibió una pieza quirúrgica de 10 x 4 x 3 cms., que presentaba a la seriación, áreas irregulares, blanco-violáceas, que microscópicamente correspondían con un parénquima pulmonar en fase de alveolización y extensos cambios de hemorragia reciente.

Resultados

La arquitectura alveolar estaba preservada salvo en la región subpleural, donde se observaba agrandamiento de los espacios alveolares y saculares, que en su vertiente pleural estaban rodeados por una proliferación fibrovascular y muscularización anómala. Algunos de esos espacios quísticos presentaban un revestimiento de células cuboideas confiriendo un aspecto adenomatoide, similar a los septos interlobulares adyacentes. El compartimento vascular mostraba un engrosamiento moderado de la capa media de arterias preacinares y vasos intraacinares, con dilatación de linfáticos periarteriales. Esto se acompañaba de una disminución notable de arteriolas acinares, en concordancia con el defecto de alveolización periférica existente.

Conclusiones

Estos hallazgos histopatológicos se han descrito asociados a trisomía 21 y, de acuerdo a la literatura, se trata de una patología adquirida postnatalmente, probablemente en relación a la hipoplasia alveolar periférica presente en estos pacientes, que comúnmente se localiza en la porción antero-medial del pulmón. Estos cambios quísticos, por alveolarización postnatal deficiente, son más frecuentes en pacientes con síndrome de Down asociados a cardiopatía, y se ha sugerido que su existencia puede influir negativamente sobre la patología vascular hipertensiva secundaria a la cardiopatía y sobre la evolución de ésta. Es importante no confundir esta entidad con otras enfermedades pulmonares tales como la linfangioleiomiomatosis, bronquiectasias quísticas o fibrosis periférica. Subpleural lung cysts in Down syndrome: prevalence and association with coexisting diagnoses. Biko DM, Schwartz M, Anupindi SA, Altes TA. Pediatr Radiol. 2008 Mar:38(3):280-4. Subpleural lung cysts in Down s syndrome. Tyrrell VJ, Asher MI, Chan Y. Pediatr Pulmonol. 1999 Aug:28(2):145-8.