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Neumocitoma / Hemangioma esclerosante

Autor/es
DS ROSERO CUESTA (1), R ÁLVAREZ ALEGRET (2), A PUERTAS CANTERÍA (2), S VICENTE ARREGUI (2), E MEJÍA URBÁEZ (2), J MARROYO LASO (2), M ALASTUEY AÍSA (1), CI MUÑOZ MONTANO (1)
HOSPITAL UNIVERSITARIO MIGUEL SERVET. SERVICIOS DE ANATOMÍA PATOLÓGICA Y RADIODIAGNÓSTICO.
roserocuesta@gmail.com
Orden de Presentacion
195
Fecha de Presentacion
Viernes 17 16:40 a 17:10 Sesión II
Pantalla
9

Introducción

El neumocitoma, antiguamente llamado hemangioma esclerosante pulmonar, es una neoplasia poco frecuente. Ha habido discusión sobre si histogenéticamente proviene de los neumocitos tipo II o es de estirpe mesotelial. Su compleja histología puede sugerir otras neoplasias. Es más frecuente en mujeres y con un promedio de 46 años. En pruebas de imagen aparece como nódulo pulmonar solitario bien circunscrito, con tamaño entre 0,3 y 7 cm, de localización subpleural. Aunque se han descrito casos de neumocitoma que presentan metástasis en ganglios linfáticos, sigue siendo considerado como una neoplasia benigna, debido a sus características histológicas (escasa atipia celular, índice mitótico cero) y el compromiso linfático no empeora el pronóstico.

Materiales y métodos

Mujer de 40 años de edad, procedente de China, con tos y dolor torácico. En radiografía de tórax se observa nódulo pulmonar izquierdo de 12 mm. En el estudio macroscópico se encuentra una lesión de bordes definidos, gris-blanquecina con tonos rojizos, firme y con áreas esponjosas.

Resultados

La histología muestra un patrón nodular y con áreas seudopapilares hemangioma-like, sólidas y escleróticas, agregados de células de aspecto epitelial alrededor del entramado de proliferación de vasos o espacios, y un componente de apariencia estromal, con histiocitos en los espacios angiomatosos, ausencia de pleomorfismo, y tan sólo una mitosis. Los elementos epiteliales y las células poligonales de aspecto estromal expresan TTF1 y EMA, y de forma menos intensa panqueratina (AE1AE3) y progesterona. No se expresan Calretinina, CK 5/6, WT1, y el índice proliferativo bajo (Ki-67 expresado en <5%). El caso se informó como neumocitoma.

Conclusiones

Los neumocitomas son tumores benignos raros que se ven principalmente en mujeres jóvenes de origen asiático, como masas incidentales redondeadas en la RX de tórax. El origen histológico de esta entidad ha sido discutido, asignándole un origen primigénico broncoalveolar y no endotelial. Su inmunohistoquímica se caracteriza por expresión de TTF-1 y EMA, tanto en las células poligonales como en las células de superficie. Ambos tipos de células pueden o no mostrar positividad para citoqueratinas. Su diagnóstico diferencial se plantea con carcinoma bronquiolo alveolar / adenocarcinoma in situ, adenocarcinoma de bajo grado, carcinoide, adenoma papilar, angiosarcoma y mesotelioma. El pronóstico del neumocitoma es bueno y la escisión quirúrgica es curativa, por lo que se hace necesario un diagnóstico histológico correcto.