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Leiomiosarcoma de vena renal

Autor/es
E Castillo Sánchez-Heredero (1), A Carranza Carranza (2), M Biscuola (3), J Congregado Córdoba (3)
H.U. Virgen del Rocío
estebancastillosanchez@hotmail.com
Orden de Presentacion
198
Fecha de Presentacion
Viernes 17 16:40 a 17:10 Sesión II
Pantalla
10

Introducción

El leiomiosarcoma es una neoplasia maligna con diferenciación hacia músculo liso. A nivel de la vena renal son tumores extremadamente raros, existiendo solo 30 casos publicados en la literatura.

Materiales y métodos

Presentamos el caso de una mujer de 41 años que debuta con dolor en hipocondrio izquierdo. En estudios de imagen se visualiza a nivel latero-aórtico izquierdo una masa sólida de 5 cm. Se realiza resección en bloque del tumor con nefrectomía radical. Se recibe en nuestro servicio la pieza de nefrectomía y resección tumoral en bloque, en la cual se aprecia que la tumoración descrita depende de la vena renal izquierda. Al corte, muestra coloración blanquecina, aspecto fibroso y fasciculado alternando con áreas de aspecto necrótico. Se procesa para estudio microscópico de las muestras con tinción de hematoxilina-eosina. Posteriormente se realiza estudio mediante técnicas de inmunohistoquímica para actina de músculo liso (AML), desmina, miogenina, CD34, Bcl-2, c-kit y ki-67. Se determina con interés pronóstico la delección de 13q14-q21. La neoplasia mostró recidiva local 22 meses tras la cirugía.

Resultados

Leiomiosarcoma de vena renal que se origina en la muscular de la pared sin infiltrar la luz vascular y contacta con margen de resección. Muestra un grado 2 de la FNCLCC. Ausencia de invasión linfática o vascular. No existe evidencia de delección del cromosoma 13 locus q14.

Conclusiones

Los leiomiosarcomas de la vena renal son extremadamente raros, existiendo solo 30 casos publicados en la literatura. La extremada rareza de esta neoplasia hace que no haya datos sobre el pronóstico o factores pronósticos de la misma basados en estudios a largo plazo. Sin embargo, según algunos autores, su pronóstico sería comparable al de los leiomiosarcomas que asientan sobre el tercio medio de la vena cava inferior. Con los datos publicados en la literatura, estas neoplasias muestran un alto índice de recurrencia local y, si metastatizan, lo hacen por vía hemática a pulmón, hígado y hueso. Muestran una supervivencia a 5 años del 49´4% y a 10 años del 29´5% en estos estudios. De acuerdo a la bibliografía, el principal factor pronóstico sería la extirpación completa de la tumoración. Otros factores de mal pronóstico serían el crecimiento intraluminal, tamaño de la tumoración, un mayor grado histológico y estadiaje. Dos determinaciones moleculares que se postulan con importancia pronóstica son la sobreexpresión de la proteína myc y la delección de 13q14-q21, suponiendo ambos factores de mal pronóstico.