Back

Sarcoma mieloide intraorbitario en paciente aleucémico

Autor/es
AI Jiménez Sánchez (1), A Lanuza García (2), J Ferrando Marco (3), A Canosa Fernández (1), A López Martínez (1), R LLuch García (1)
Hospital Arnau de Vilanova de Valencia
jimenez_ana@va.es
Orden de Presentacion
171
Fecha de Presentacion
Viernes 17 16:40 a 17:10 Sesión II
Pantalla
7

Introducción

El sarcoma granulocítico es una neoplasia rara que se define como una masa tumoral de localización extramedular compuesta por células inmaduras de la serie mieloide. Ocurre frecuentemente en pacientes con historia de LMA o en asociación con sdr mieloproliferativo o mielodisplásico. Con menos frecuencia se presenta como una masa aislada sin enfermedad hematológica asociada, y algunos de estos pacientes, posteriormente desarrollan una LMA. Se han descrito múltiples localizaciones. El primer caso publicado en 1811 por Burns era un enfermo con tumor orbitario.

Materiales y métodos

Presentamos el caso de un varón de 28 años que presenta exoftalmos progresivo en ojo izdo tras un traumatismo. En la exploración se aprecia disminución de la motilidad extraocular en ojo izdo, exoftalmos no reductible, pupilas normales y quemosis conjuntival. En la RMN se evidencia tumoración retroocular que invade toda la órbita con desplazamiento lateral del nervio óptico, secundario al homogéneo engrosamiento del músculo recto interno (23x12x55mm). No se ven áreas quísticas o necróticas. La analítica general y el TAC corporal total eran normales. Con el diagnóstico clínico de linfoma se realiza biopsia.

Resultados

La biopsia mostraba tejido graso y muscular estriado con infiltración difusa por una población celular poco cohesiva, con escaso citoplasma y núcleos irregulares con uno o dos nucleolos pequeños. Se acompañaban de algunos macrófagos pero no se veían neutrófilos o eosinófilos. Ante los primeros resultados IHQ negativos orientados a linfoma, se amplió el estudio con el siguiente inmunofenotipo final: mieloperxidasa+, CD117+, CD68+, CD43+, lisozima+. Positividad focal paranuclear con CKAE1/AE3, parcial con CD15 y alto índice proliferativo con ki67 (95%). EMA, CD56, CD30, ALK, CD138 y otros marcadores B y T fueron negativos. El diagnóstico fué Sarcoma mieloide de tipo blástico. Se trató al paciente con Qt y Rt entrando en remsión completa.

Conclusiones

El diagnóstico de este tipo de tumores es anatomopatológico y puede ser muy difícil si no hay antecedente de enfermedad hematológica. Hasta un 70% de casos sin trastorno hematológico son erróneamente diagnosticados. Histológicamente la morfología de los sarcomas mieloides varía desde tumores bien diferenciados con celularidad que representa los distintos estadios de diferenciación mieloide, hasta neoplasias de formas blásticas sin diferenciación granulocítica aparente. Parece que la administración de Qt antileucémica y Rt se asocia a una menor probabilidad de desarrollar LMA y mejor supervivencia.