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Hamartoma lipofibromatoso del nervio ciático. Descripción de un caso y revisión de la literatura

Autor/es
MJ. López Poveda; E. Martínez Barba; I. Oviedo Ramírez; I. Vidal-Abarca Gutiérrez
H.G.U. Virgen de la Arrixaca
mjlopezpoveda@yahoo.es
Orden de Presentacion
102
Fecha de Presentacion
Viernes 4 17:00 a 17:30 Sesión II
Pantalla
2

Introducción:

El hamartoma lipofibromatoso (HLF) es un tumor benigno e infrecuente del nervio periférico caracterizado por una extensa infiltración del epineuro y perineuro por tejido fibroadiposo.

Material y Métodos:

Varón de 40 años con antecedentes de fractura ósea traumática del miembro inferior derecho, que es intervenido quirúrgicamente por complicaciones secundarias a trombosis de vasos iliacos derechos. En dicha intervención, y de manera incidental, se observó aumento del calibre del nervio ciático, por lo que se resecó y se solicitó estudio histopatológico.

Resultados:

La muestra consistía en un fragmento cilíndrico gris-amarillento, de aspecto cordonal y consistencia elástica que medía 4,9 cms y presentaba un diámetro de 1 cm.El estudio histológico mostró una lesión de estirpe neural constituída por una expansión del epineuro y perineuro debido a una extensa infiltración por tejido adiposo, y de manera focal, tejido fibroso. Las fibras nerviosas, empaquetadas en fascículos, no presentaban alteraciones histológicas. Tras estos hallazgos se diagnosticó de HLF.

Conclusiones:

El HLF es un tumor benigno e infrecuente, de crecimiento lento y etiología desconocida, descrito por primera vez por Mason en 1953. Afecta con mayor frecuencia a hombres jóvenes de raza caucásica, con predominio del sexo femenino cuando se acompaña de macrodactilia. Se origina con más frecuencia en nervios periféricos de miembros superiores, siendo el nervio mediano el más frecuentemente afectado. Es rara su manifestación a nivel de extremidades inferiores y en nervios periféricos proximales. Suele cursar con macrodactilia, no obstante, en estadíos precoces puede ser asintomático. Se caracteriza por la infiltración del perieneuro y epineuro por tejido fibroadiposo que separa y comprime los fascículos nerviosos pudiendo provocar atrofia de elementos neurales, acompañándose, a veces, por extensa fibrosis perineural. El diagnóstico diferencial incluye entidades como el neuroma traumático, el ganglión quístico, el lipoma y las malformaciones vasculares.El manejo terapéutico no está claramente consensuado, no obstante, se tiende a optar por tratamientos conservadores.Como conclusión, describimos el caso de un paciente con un tumor infrecuente y de localización atípica. Destacamos la importancia de pensar en esta entidad de manera precoz en pacientes jóvenes con déficits neurológicos o síndromes comprensivos, así como en pacientes asintomáticos, cuando la clínica o las pruebas de imagen sean compatibles con esta entidad, con el fin de evitar daños irreversibles.