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coriocarcinoma hepático congénito

Autor/es
M. Moreno Valladares; A. Carranza Carranza; O. Mateo Vico; N. Galan ; J. Cantón Gonzalez; E. Castillo Sanchez-Heredero; N. Maira Gonzalez; E. Durán Izquierdo; D. Lujan Rodriguez; D. Marcilla Plaza
Hospital Universitario Virgen del Rocío
morevall40@gmail.com
Orden de Presentacion
6
Fecha de Presentacion
Viernes 4 11:30 a 12:00 Sesión I
Pantalla
1

Introducción:

Los tumores hepáticos no son frecuentes durante el período perinatal. La lesión tumoral congénita más frecuente la constituye el hemangioma hepático seguido por el hamartoma mesenquimal y el hepatoblastoma.El coriocarcinoma hepático neonatal constituye una muy rara entidad descrita clínicamente por primera vez en 1968 por Witzleben y Bruninga. El tumor puede ser primario o bien tratarse de lesión metástasica, generalmente procedente de un coriocarcinoma intraplacentario oculto.

Material y Métodos:

Recién nacido de doce días de edad, nacido a término y de peso adecuado. Al nacimiento presenta distensión abdominal con circulación venosa colateral en flancos, y palidez cutánea. Las pruebas de imagen ponen de manifiesto una gran masa hepática.Se produce agravamiento progresivo del estado general por sangrado a partir de masa hepática, produciéndose el óbito. Se realiza necropsia.

Resultados:

La autopsia pone de manifiesto una masa tumoral hepática de 12 cm., de aspecto hemorrágico y con amplias zonas de necrosis, que ocupa lóbulo derecho y parte del izquierdo. No se identifican más masas ni nódulos tumorales en el resto de órganos.. El estudio histológico muestra una neoformación no encapsulada costituida por células de aspecto epitelial, poligonales, de citoplasma amplio y núcleos pleomórficos de cromatina vesicular y nucléolos prominentes. También se obsevan células multinucleadas de aspecto sincitial.El estudio inmunohistoquímico realizado muestra negatividad para marcadores vasculares ( CD34 y CD31 ), hepáticos (Hep-Par-1), así como para CD30 y Vimentina, entre otros. Siendo positivo de manera intensa y difusa para CKAE1/AE y B-HCG, y focal para Inhibina y PLAP. El índice de proliferación celular ( Ki-67) fue del 70 %.

Conclusiones:

El diagnóstico diferencial de los tumores hepáticos neonatales debe incluir el coriocarcinoma, siendo primordial establecer su carácter primario o metástasico.