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Agiosarcoma primario de ovario: localización y evolución inusual de tumor mesenquimal maligno

Autor/es
R. Palhua Flores; M. Aizpurua Gómez; A. Navarro Jimenez; J. Castellví ; S. Ramón y Cajal ; A. García
Hospital Vall d`Hebrón
rosa.palhua@gmail.com
Orden de Presentacion
58
Fecha de Presentacion
Viernes 4 11:30 a 12:00 Sesión I
Pantalla
7

Introducción:

Los sarcomas ováricos son excepcionales y representan <1% de todas los tumores malignos. El reconocimiento histológico puede ser complejo, necesitándose un exhaustivo diagnóstico diferencial. Presentamos un caso que progresó aceleradamente luego de la cirugía radical y respondió de manera inusual, con remisión completa, después de la quimioterapia.

Material y Métodos:

Mujer de 23 años con masa anexial heterogénea, izquierda, de 13 x 10 cm. El resto de estudio, incluidos los marcadores tumorales fueron normales. Se realizó cirugía radical.

Resultados:

Microscópicamente el ovario estaba reemplazado por un proceso mesenquimal, fusocelular de índice mitótico alto. En periferia mostraba focalmente formaciones canaliculares complejas, con atipia nuclear de sus células de revestimiento. El estudio inmunohistoquímico demostró alta expresión de las células neoplásicas para CD31 y CD34, además de Vimentina. Por el contrario, otros marcadores, incluidos los epiteliales, fueron negativos. Igualmente se observó positividad para p53 y un índice proliferativo alto (Ki67>75%). Se encontraron implantes invasivos en peritoneo pélvico, serosa intestinal y omento. El diagnóstico fue de angiosarcoma ovárico, en estadio IIIc. Después de la cirugía se extendió a hígado, peritoneo y ganglios, pasando a estadio IV de la enfermedad. Después de la quimioterapia, la paciente está en remisión completa un año después.

Conclusiones:

El angiosarcoma primario ovárico es un tumor extremadamente raro, con sólo 28 casos reportados en la literatura. El diagnóstico es difícil y en casos poco diferenciados se basaría en el reconocimiento de canales vasculares anómalos con atipia endotelial. Es de vital importancia el estudio inmunohistoquímico con anticuerpos específicos, tipo CD31. Deben diferenciarse de otros tumores mesenquimales malignos. Se trata de un tumor muy agresivo, con una supervivencia < 7 meses, en los estadios III y IV de la enfermedad. Sin embargo, y de manera excepcional, algunas pacientes podrían mostrar supervivencias más largas, como es nuestro caso.