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Enfermedad cerebral por multiproteínas

Autor/es
1,2T.Tuñón, 2MC Caballero, 1I. Rodriguez, 1MR Mercado, 1MLG Dorronsoro, 4T.Ayuso, 2A. Aramendía, 1JMM Peñuela, 2,3F.Gª Bragado, 5C. Echávarri.
1Servicios de Anatomía Patológica y 4Neurología Hospital de Navarra 3Hospital Virgen del Camino. 2Centro de Investigación Biomédica. SNS-O, Pamplona. España. 5Brain Bank of the Netherlands. University Medical Center. Amsterdam. Holanda
mtunonal@cfnavarra.es
Orden de Presentacion
98

Introducción: En todos los campos de la Anatomía Patológica y de forma muy especial en los Bancos de cerebro, la ampliación de los anticuerpos utilizados en inmunohistoquímica ha posibilitado una mayor agilidad diagnóstica y al mismo tiempo ha permitido conocer nuevas entidades. En el año 1991 Prusiner, a raíz de la epidemia de encefalopatías espongiformes, destacó la gran importancia patogénica que el depósito de proteínas tenía en las enfermedades neurodegenerativas. Aparentemente cada una de las proteínas que se depositan es responsable de una enfermedad o grupo nosológico: prionopatías, taupatías, sinucleopatías etc. Pero la co-expresión de varias proteínas anómalas en el tejido cerebral de los pacientes mayores es más común de lo que se creía y se ha denominado Enfermedad por multiproteínas. Material y Métodos: Exceptuando casos normales, hemos recogido 192 cerebros del Banco de cerebros de Navarra, que se han procesado y tratado de forma similar a los otros bancos que funcionan actualmente. Además, hicimos una revisión de 178 casos de enfermedades neurodegenerativas de la cerebroteca del Hospital de Navarra (1984-2004) Los anticuerpos utilizados en ambas series fueron: ß-A 42, PrPres, tau de 3r y 4r, ?-sinucleína, tdp-43, ?-B-cristalina, ubicuitina y p63. Resultados: El tipo de patología más frecuente fue la producida por depósito de multiproteínas (43 Casos=22,3%). Entre ellas la de mayor incidencia, 35 casos, fue la producida por tres proteínas (tau, amiloide y sinucleína); seguida de la producida por cuatro proteínas, (tau, amiloide, sinucleína y tdp-43) 4casos. La edad media de estos pacientes fue de 81 años. Los resultados obtenidos en el estudio retrospectivo de la cerebroteca fueron similares: 30casos= 18,8 %.Discusión: En estas dos grandes series de cerebros se demuestra de forma fehaciente la alta incidencia de la enfermedad cerebral por multiproteínas. En el Sistema nervioso, cuando una proteína se sintetiza mal, se forma en exceso, cambia su forma, se deposita de forma anormal o simplemente no se elimina cuando se desnaturaliza, desencadena que otras proteínas hagan lo mismo y se suma el efecto tóxico de cada una de ellas (efecto sinergístico). Se produce entonces la muerte neuronal. El proceso se conoce como "Cascada de la Neurodegeneración". Este fenómeno tiene gran trascendencia al intentar establecer pautas terapéuticas dirigidas contra los procesos que siguen cada una de las proteínas y buscar el punto en el que se inició el proceso.