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TUMOR HEPATICO DE CELULAS FUSIFORMES EN NIDOS

Autor/es
Oviedo Isabel, Bas Agueda, Ortiz Eduardo,Lopez Ma. Jose, Bermejo Juan, De Alava Enrique.
Hospital Virgen de la Arrixaca Murcia
oviedoisabel@yahoo.com
Orden de Presentacion
5

El tumor hepático desmoplásico de células fusiformes en nidos es una rara entidad recientemente descrita que afecta principalmente a pacientes en edad pediátrica . Reportamos el caso de un hombre de 33 años de edad que presentó dolor abdominal inespecífico de tiempo de evolución desconocido, así como dispepsia. El examen físico reveló hepatomegalia.La analítica mostró positividad para marcadores serológicos de hepatitis B. la tomografía computarizada reveló una gran masa en lóbulo hepático izquierdo, heterogénea, con areas de hiperdensidad y un area central de aspecto quístico con múltiples calcificaciones nodulares de menos de 1 cm en su periferia. No se detectó evidencia de enfermedad extrahepática. Se realizó punción con aguja fina ecoguiada con el diagnóstico de tumor mesenquimal de células fusiformes recomendandose resección. Se realizó extirpación quirúrgica con cirugía lapascopica asistida. Macroscópicamente el tumor sustituía practicamente la totalidad del lóbulo hepático izquierdo y media 16x14x 9 cms. La neoplasia era de bordes bien circunscritos , de color blanquecino y presentaba múltiples areas de calcificación. Histológicamente presentaba un aspecto organoide, con formación de nidos de diferentes formas y tamaños.Los nidos estaban constituidos por celulas fusiformes y epitelioides rodeadas de un peculiar estroma de aspecto desmoplásico . Las células no presentaban rasgos de atipia y el indice mitótico fue muy bajo. Se identificaron extensas areas con formacion de osteoide calcificado, asi como numerosos conductos epiteliales de aspecto biliar localizados en la periferia de los nidos. Las celulas tumorales mostraron coexpresión de queratinas y vimentina, asi como positividad para CAM 5.2, WT1(3E1) ,EMA,CD57,Bcl-2 y negatividad para desmina, cromogranina,hepatocite, CK20, CD 99, CD 117, CK7, CD31 and CD34. Las células fusiformes del estroma desmoplasico fueron intensamente positivas para actina y CD34. Los conductos biliares fueron positivos para CK 7 Y CK19. El Ki-67 fue positivo en 15 % de las células.El tumor desmoplásico de células fusiformes en nidos es una entidad de histogenesis aun desconocida, de la que se han publicado unicamente 4 casos, por lo que es necesario estudiar series mas largas para conocer la exacta naturaleza de la neoplasia y por tanto su comportamiento biológico , sin embargo el análisis de los casos reportados sugiere que se trata de un tumor de bajo grado.