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Carcinoma Neuroendocrino Primario de Timo asociado a MEN-I. Reporte de un caso y revisión de la literatura

Autor/es
Oviedo Ramirez Maria Isabel, Agueda Bas Bernal.
Hospital Virgen de la Arrixaca,Murcia
oviedoisabel@yaho.com
Orden de Presentacion
12

Introducción: Las carcinomas neuroendocrinos primarios de timo son tumores muy raros que muestran un espectro morfológico amplio que van desde lesiones bien diferenciadas con características de carcinoide clásico, hasta tumores poco diferenciados de células pequeñas. La mayoría se clasifican histológicamente como carcinoides atípicos según la OMS debido a la presencia de necrosis e índice mitótico elevado, y su pronóstico suele ser malo incluso tras la resección quirúrgica completa. Descripción del caso:Hombre de 55 años diagnosticado en 1997 de Síndrome MEN I ( Portador de la mutación Menin) con antecedentes de paratiroidectomía en 1997. En el 2004 se le detectó un gastrinoma pancreático. Durante sus controles periódicos en consulta externa se le detecta PTH de 387 pg/ml con el juicio clínico de recidiva de hiperparatiroidismo. Se realizo ecografía cervical que refirió la presencia de nódulos paratiroideos de 15 mm bajo polo inferior derecho y de 33 mm en línea media sobre arco aórtico. El MIBI se reportó con intenso depósito patológico a nivel de glándula paratiroides inferior derecha. Se realizó cervicotomía en la que se halla nódulo pretiroideo de 8 cm que se reseca, así como adenoma paratiroideo superior derecho y nódulo calcificado derecho. La Tiroides fue normal. En Anatomía Patológica se recibió un fragmento nodular de 5 cm X 4,5 cm , de color blanquecino que histológicamente estaba caracterizado por una proliferación epitelial parcialmente encapsulada, que mostró en su porción periférica tejido adiposo con restos tímicos .La tumoración estaba caracterizada por células de tamaño pequeño a intermedio que se disponian en un patrón organoide con nidos sólidos separados por tractos fibrosos y en otras áreas con un patrón difuso. Las células tenían escasa cantidad de citoplasma y núcleos ovoides con cromatina en sal y pimienta con nucleolo pequeño. Se identificaron focos de necrosis tipo comedo, así como un índice mitótico de 8 mitosis por 10 campos de gran aumento. En los restos tímicos de aspecto involutivo adyacentes al tumor se identificó una pequeña área de proliferación epitelial menor a 0,5 cms caracterizada por nidos de células de núcleos ovoides, escaso citoplasma y cromatina fina, sin atipias ni pleomorfismo . En esta población no se identificaron mitosis. Esta ultima lesión correspondió a un tumorlet. La inmunohistoquímica reveló positividad para CKAE1-AE3, Cam 5.2, cromogranina,Sinaptofisina, enolasa neuronoespecifica ,CD57,CD56, Vimentina, Bcl-2 y ciclina D1. El ki-67 fue de 20 %. TTF1, calcitonina y S-100 fueron negativos.CONCLUSION: Aunque los carcinomas neuroendocrinos tímicos son tumores infrecuentes, es importante su identificación precoz, principalmente en los casos de MEN -1,ya que son neoplasias muy agresivas de pronostico malo y algunos incluso sugieren que se realize la timectomia profiláctica en este tipo de pacientes .