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TUMOR INFLAMATORIO MIOFIBROBLÁSTICO CON ÁREAS DE FIBROSARCOMA

Autor/es
Dra. Margarita Elices, Dr. Santiago Nieto
HOSPITAL DEL HENARES, COSLADA, MADRID
marga.elices@terra.es
Orden de Presentacion
18

Presentamos el caso de una mujer de 48 años sin antecedentes de interés con clínica de dolor en hipocondrio izquierdo de 5 meses de evolución y pérdida de 8 kg de peso en este tiempo. Acude a urgencias donde se objetiva por palpación una masa abdominal que se comprueba con técnicas de imagen, cuyo órgano de origen no es posible precisar. Al estar muy superficial se realiza una punción, obteniéndose células fusiformes e indicándose así su extirpación quirúrgica.La pieza mide 20 x 18 x 18 cm, está bien delimitada y parece depender del epiplón, no observándose compromiso de otras vísceras abdominales. La superficie externa es lisa y al corte alternan áreas edematosas con zonas más sólidas y áreas necróticas, que se estiman en un porcentaje inferior al 20% del tumor. No se observan zonas hemorrágicas o muy vascularizadas. Histológicamente alternan dos tipos de áreas, se reconocen zonas hipocelulares y otras densamente celulares. En las primeras el estroma es laxo y edematoso, sin componente mixoide y está constituido por células fusiformes ,con núcleos de extremos afilados y romos. Los núcleos son moderadamente pleomorfos y se reconocen células de aspecto semejante a las ganglionares simpáticas. En estas áreas se observan escasas mitosis. Se acompañan de un moderado componente inflamatorio crónico con predominio de células plasmáticas maduras y escasos eosinófilos.En las áreas densamente celulares se observa patrón fasciculado, mayor pleomorfismo y un elevado índice mitótico (más de 20 mitosis por 10 CGA), identificándose figuras de mitosis atípicas. El inmunofenotipo de estas células es:VIMENTINA: positividad citoplasmáticaCD117: negativoCD34: negativoS100: negativoACTINA. : positividad citoplasmáticaDESMINA. : positividad citoplasmática focal aisladaFACTOR XIIIa. : positividad citoplasmática y nuclearP53: positividad nuclear intensa en aproximadamente el 10% de la celularidad tumoral.ALK (P80): : positividad citoplasmática de intensidad variable. FISH : NEGATIVO.Por estas características se diagnosticó como : TUMOR MIOFIBROBLÁSTICO INFLAMATORIO CON ÁREAS DE FIBROSARCOMA. Las áreas de fibrosarcoma se puntúan según la FNCLCC como grado 3:Diferenciación tumoral :2 puntos.Mitosis x 10 cga: 3 puntos (más de 109Necrosis tumoral:1 punto (menos del 50 & de la masa tumoral)Estos tumores han sido nombrados desde su descripción de múltiples formas (granuloma de células plasmáticas, proliferación inflamatoria miofibroblástica, hamartoma mixoide mesenquimal, etc…) y han sido descritos en múltiples órganos, siendo los más frecuentes el pulmón y el epiplon.En su génesis se implicaron traumatismos, al virus herpes 8 , la radioterapia y múltiples agentes, hasta aceptarse como más probable la etiología tumoral.La clínica depende de la localización del tumor, salvo los síntomas y signos sistémicos como la pérdida de peso, la trombocitosis, el aumento de velocidad de sedimentación y la hipergammaglobulinemia policlonal, que característicamente revierten con la extirpación tumoral.Histológicamente presentan las características descritas en nuestro caso, aunque se reconoce también un tercer patrón de tipo cicatricial con eventuales cambios metaplásicos.El inmunofenotipo es variable, pero modo constante se expresa positividad fuerte y difusa para vimentina y al menos un marcador de tipo muscular, como la actina de musculo liso. También es constante la negatividad para S100 , CD 34 y CD117.La positividad para ALK se expresa en tan sólo un 50 % de los casos. La importancia de este marcador radica en la posibilidad de que corresponda a un marcador pronóstico con significado independiente, ya que los casos que la expresan corresponden por lo general a grupos etarios más jóvenes, alrededor de los 20 años, con tendencia a la recurrencia local, pero de baja agresividad, mientras que los casos negativos para ALK ocurren en un grupo de edad más avanzada, en torno a los 40 años, y se asocian a metástasis y mayor agresividad, como ocurre en el caso que presentamos.Las alteraciones morfológicas que clásicamente se asocian a peor pronóstico no se correlacionan directamente con la expresión de ALK.En conjunto, se trata de tumores poco frecuentes, que constituyen un grupo heterogéneo cuya tendencia a la recidiva global es del 25% y a la metástasis del 5%, en el que no se han podido establecer aún pautas homogéneas de tratamiento.BIBLIOGRAFÍA1- Inflammatory Myofibroblastic Tumor. Comparison of clinicopathologic, histologic and inmunohistochemical features includin ALK expresión in atypical and aggresive cases. Coffin, Ch., Hornick,J., Fletcher, C. Am j Surg Pathol. Vol 31, nº 4, april 2007, pp 509- 520.2- Low- Grade Myofibroblastic Sarcoma: analysis of 18 cases in the spectrum of myofibroblastic Tumors. Mentzel, Thomas, Dry, Sarah Fletcher, Christopher. Am j Surg Pathol. Vol 22, nº 10, October 1998. pp 1228-1236.3- WHO classification of tumours. Head and neck Tumours. Barnes, L., Eveson, J.W:, Reichart, P., Sidransky,D., 2005.4- Inflammatory pseudotumor: what is it? How does it behave? Batsakis, J., Luna, MA.Ann otol Rhinol Laryngol. 1995 nº 104 329- 331.