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TUMOR MESENQUIMAL CON ALTERNANCIA DE ÁREAS TIPO FIBROSARCOMA EPITELIODE ESCLEROSANTE Y ÁREAS CON PATRÓN DE SARCOMA FIBROMIXOIDE DE BAJO GRADO

Autor/es
Santiago Nieto Llanos, Margarita Elices Apellániz, Laura García del Salto Llorente*, Mario Fernández Fernández**, Teresa Hernández Iglesias*** Enrique de Álava***.
Unidades de Patología, Radiodiagnóstico* y Otorrinolaringología** del Hospital del Henares. Madrid. Centro de Investigación del Cáncer de la Universidad de Salamanca***.
snietoll@yahoo.es
Orden de Presentacion
20

CASO CLÍNICO:Varón de 17 años de edad sin antecedentes de interés que debutó con una tumoración laterocervical derecha, de 3 cm de diámetro, situada en zona submaxilar, indolora, radiologicamente bien delimitada y situada adyacente a la glándula submaxilar. En el estudio histológico el tumor estaba constituido en su mayor parte por células fusiformes de núcleo elongado vesiculoso, de pequeño tamaño, que se disponían en forma de hilera entre un abundante estroma colágeno hialino. En algunas áreas, la celularidad descrita presentaba unos núcleos redondeados y adoptaba patrón epitelioide. En otras áreas la celularidad tumoral se disponía entre un estroma mixoide formando fascículos. La celularidad tumoral descrita mostraba frecuentes mitosis, más abundantes en las zonas de estroma mixoide, donde llegan a observarse hasta 10 mitosis por 10 cga. A pesar de que macroscópicamente la tumoración aparentaba una buena delimitación periférica, la celularidad tumoral alcanzaba el borde quirúrgico periférico de la pieza en distintos puntos.Se realizó un estudio inmunohistoquímico con el que la celularidad tumoral mostraba positividad para S-100 y CD-10 siendo negativo el estudio con anticuerpos frente a EMA, citoqueratinas (CK-20, CK-7, AE1-AE3 y 34βE12), calcitonina, melan-A, actina de músculo liso y CD34; el índice de proliferación medido como positividad nuclear con MIB1 fue de entre el 25 y el 50 % de la celularidad tumoral.DISCUSIÓN:Mientras que las áreas de estroma fibroso recuerdan fuertemente a un fibrosarcoma epitelioide esclerosante las zonas mixoides son más típicas de un sarcoma fibromixoide de bajo grado. Aunque aparentemente se trata de dos entidades diferentes hay varios autores que han publicado casos en los que coexisten áreas de ambas entidades de manera similar a lo observado en nuestro caso (2). De hecho, la presencia de fusiones génicas FUS-CREB3L2 o FUS-CREB3L1, que caracterizan al sarcoma fibromixoide de bajo grado se han observado también en algunos casos de fibrosarcoma epitelioide esclerosante, aunque el estudio de FISH resultó negativo en nuestro caso. BIBLIOGRAFÍA: 1.WHO 2000. Tumours of Soft Tissue and Bone. Pathology and Genetics. Pag. 104-107. Ed. Fletcher et al.2.Am J Surg Pathol 2007;31:1387-402. Guillou et al.