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Sarcoma sinovial indiferenciado renal

Autor/es
Maria de los Ángeles Baños Baños, Enrique de Alava, Isabel García Higuera, Enrique García Toro, Teresa Hernández Iglesias, Monserrat Arroyo Correas
Complejo Hospitalario de Burgos Centro de Investigación del Cáncer en Salamanca
angelesba@gmail.com
Orden de Presentacion
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INTRODUCCIÓN:Los sarcomas renales más comunes son los leiomiosarcomas , liposarcomas y fibrosarcomas Los sarcomas sinoviales, en particular los pobremente diferenciados variante de células pequeñas, son muy infrecuentes en el riñón y están compuestos de una única población celular muy indiferenciada, lo que supone un reto diagnóstico. MATERIAL Y MÉTODOS:Presentamos el caso de un hombre de 41 años al que se le descubre un hematoma perirrenal derecho, en el estudio por TAC realizado por un cuadro de dolor abdominal. RESULTADOS:La pieza mostraba una cavidad pseudoquística parcialmente desgarrada y en el polo inferior, pérdida de la diferenciación cortico-medular, áreas hemorrágicas y un tejido blanquecino de consistencia blanda.En el estudio microscópico afectando a la corteza y médula renal se observa un crecimiento neoplásico difuso o lobulado, con invasión de la vena renal a nivel del hilio, imágenes de invasión linfática y extensas áreas de necrosis hemorrágica. La proliferación celular es pobremente diferenciada, de células redondas o ligeramente fusiformes, escaso citoplasma y un alto índice de mitosis, mostrando en áreas un patrón hemangiopericitoide. Mostraron inmunoreactividad para Vimentina, CD99 y CD56. El estudio molecular con la técnica FISH es muy útil en los sarcomas pobremente diferenciados y en nuestro caso demostró reordenamiento del gen SYT, implicado en la traslocación t(X;18) del sarcoma sinovial y confirmó el diagnóstico de sarcoma sinovial renal pobremente diferenciado.DISCUSIÓN:El sarcoma sinovial pobremente diferenciado representa el 20% de todos los sarcoma sinoviales y en él las células predominantes no muestran el aspecto fusiforme habitual del sarcoma sinovial monofásico. Se reconocen tres tipos de sarcomas sinoviales pobremente diferenciados: variante de célula grande epitelioide, de célula pequeña y de célula fusiforme de alto grado. Debido a su morfología y a la frecuente expresión de CD99, obliga a plantearse el diagnóstico diferencial con el sarcoma de Ewing/ tumor neuroectodérmico primitivo, tumor fibroso solitario y hemangiopericitoma. En nuestro caso la traslocación t(X;18) estuvo presente como en el 90% de los sarcomas sinoviales y fue importante para llegar al diagnóstico correcto