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Angiohistiocitoma de células multinucleadas.Presentación de un caso

Autor/es
Julia de Diego Rivas, Itziar Arrue Mitxelena, Nagore Arbide del Rio, Leire Etxegarai Ganboa, Blanca Catón Santaren, Ricardo González Pérez y Nieves Saracíbar Oyón
Servicio de Anatomía Patológica y Servicio de Dermatología, Hospital Santiago, Vitoria (Alava)
jdediego@hsan.osakidetza.net
Orden de Presentacion
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Introducción :El angiohistiocitoma de células multinucleadas (MCAH) fué descrito en 1.985 por Smith y Wilson-Jones como entidad. Clínicamente se presenta como pápulas de varios milímetros de lento crecimiento que se agrupan en placas. Se localizan preferentemente en zonas acras y son más frecuentes en mujeres a partir de la tercera década. Histológicamente se caracterizan por una proliferación vascular benigna y de fibroblastos con células multinucleadas. Hasta la fecha se han publicado menos de un centenar de casos.Caso Clínico :Mujer de 77 años, sin antecedentes clínicos de interés que consulta por una placa violáceo-parduzca con máculas violáceas de varios milímetros en la cara lateral de la rodilla derecha. La paciente refiere haberla notado desde hace casi un año y no se acompaña de síntomas locales.Estudio histológico: dermis ocupada por una proliferación de vasos ectásicos tipo capilares y vénulas con endotelio prominente y sin atipia en estroma fibrocolágeno con células multinucleadas, escasos linfocitos, macrófagos y aislados mastocitos. Inmunohistoquímica: endotelio-CD34 (+), fibroblastos-FXIIIa (+), macrófagos-CD68 (+) y células multinucleades-Vimentina (+), Proteína S-100 (-), HHV8 (-) y bcl-2 (-).Comentario:El término angiohistiocitoma hace referencia a la proliferación vascular y del tejido conectivo. Las células multinucleadas típicas , aunque no exclusivas de esta entidad, se consideran de naturaleza fibroblástica a tenor de los resultados inmunohistoquímicos y de microscopía electrónica. Algunas publicaciones resaltan el aumento de mastocitos en la lesión y les consideran un indicador de un estímulo continuado que induce la proliferación vascular y del tejido conectivo, considerandolo un proceso reactivo más que una verdadera neoplasia. Los menos de 100 casos publicados asientan en el dorso de las manos y en las extremidades inferiores aunque se han descrito en otras localizaciones cutáneas ( labio superior, tronco,párpados) y recientemente en la mucosa oral. Se presenta como pápulas rojo-marronáceas o violáceas de varios milímetros que se agrupan en un área anatómica. La mayor parte de los casos son unilaterales pero en cinco casos publicados las lesiones se presentaron de forma bilateral y en otros tantos de forma generalizada.El diagnóstico diferencial clínico e histológico más relevante es con el Sarcoma de Kaposi, por lo que el estudio histologico resulta imprescindible.La etiopatogenia es desconocida aunque se considera una proliferación vascular benigna ó un proceso reactivo ó inflamatorio. La mayor parte de los casos publicados experimentan un crecimiento lento sin tendencia a regresar,sin embargo, en la literatura se describen hasta un 10% de los casos en los que se ha demostrado una regresión espontánea. De acuerdo con la naturaleza benigna de las lesiones se recomienda tratamiento conservador.