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"Linfomatosis Cerebri", una forma atípica de presentación del Linfoma Primario del SNC

Autor/es
Catón B, Peláez R, Arbide N, Etxegarai L, De Diego J, Saracibar N, Ferreira R, Digón A, Arteche E.
Hospital Santiago Apóstol de Vitoria
blanca.catonsantaren@osakidetza.net
Orden de Presentacion
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Introducción: Los Linfomas Primarios del Sistema Nervioso Central (LPSNC) se presentan en inmunosuprimidos, si bien su incidencia en inmunocompetentes ha aumentado en los últimos años.En estudios de neuroimagen aparecen como masas únicas ó múltiples con refuerzo homogeneo de contraste. Excepcionalmente se han descrito casos de LPSNC atípicos en cuanto a su presentación clínica, radiologia y patrón morfológico, a menudo diagnosticados tardíamente mediante autopsia ó biopsia cerebral abierta.Presentamos uno de estos casos excepcionales de LPSNC diagnosticado mediante biopsia estereotáxica.Descripción del caso: El paciente era un varón de 70 años con síndrome constitucional y trastorno cognitivo.La RNM mostró una alteración difusa de la señal sin realce tras la administración de Gadolinio que sugería proceso infiltrativo y como primera posibilidad una Gliomatosis cerebri.Con esta sospecha, se realizó biopsia estereotáxica que mostró un infiltrado linfoide atípico con inmunofenotipo B y reordenamiento Ig H, marcada angiocentricidad y patrón discreta y difusamente infiltrante del parénquima en forma de elementos sueltos que daban un aspecto de hipercelularidad uniforme a la sustancia blanca, sin alteración de la arquitectura ni formación de "masa", que correspondía a un LPSNC.Discusión: La RNM puede errar en el diagnóstico de algunas formas atípicas de presentación del LPSNC en las que la infiltración difusa de grandes áreas parenquimatosas sin formación de masa tumoral, plantea el diagnóstico diferencial radiológico con cuadros de vasculitis, enfermedades desmielinizantes como la esclerosis múltiple, la adrenoleucodistrofia, infecciosas como la leucoencefalopatía multifocal progresiva ó neoplásicas como la gliomatosis cerebri. Se ha empleado el término "Linfomatosis cerebri" por su semejanza con el patrón infiltrativo de este tipo de glioma cuyas manifestaciones clínicas y de RNM se solapan.Conclusión: La biopsia estereotáxica permite la realización de técnicas de inmunohistoquímica y PCR para demostrar monoclonalidad. Bibliografía:-Lymphomatosis cerebri Presenting as a Rapidly Progressive Dementia: Clinical, Neuroimaging an Patholigic Findings. Bakshi R, Mazziotta JC, Mischel PS et al. Dement Geriatr Cogn Disord 1999;10:152-7.-Cerebral lymphoma presenting as a leukoencephalopathy. Ayuso L, Ortí M, Zurdo M et al. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2001; 71:243-6.-A 52 year old man with progressive left-sided weakness and white matter disease. Fleming JO, Keegan MB and Parisi JE. Neurology 2007;69:600-6.