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SARCOMA FIBROMIXOIDE DE BAJO GRADO. PRESENTACIÓN DE UN CASO

Autor/es
ALCARAZ E, SENENT C, BOLUFER S, PLANELLES M, TERUEL A, MASSUTI B Y ARANDA FI.
HOSPITAL GENERAL UNIVERSITARIO DE ALICANTE
edusqo@hotmail.com
Orden de Presentacion
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INTRODUCCIÓN: El sarcoma fibromixoide de bajo grado es una variante de fibrosarcoma descrita por Evans en 1987, basada en la descripción de dos casos de tumores fibromixoides originados en partes blandas. Considerados inicialmente benignos, fueron identificados como neoplasias con potencial metastático tras detectar metástasis en ambos casos. PRESENTACIÓN DEL CASO: Mujer de 38 años con infección respiratoria, mialgias, y tos sin expectoración junto con disnea moderada. Antecedente quirúrgico de tumoración en muslo resecada extraclínica 14 años atrás con diagnóstico de fibromatosis profunda músculo-aponeurótica. La radiología de tórax muestra derrame pleural derecho y masas múltiples pulmonares. La TC presenta masa paravertebral derecha de 6 cm que desplaza carina, y nódulos pulmonares bilaterales y subpleurales en hemitórax derecho. Se realiza PAAF guiada por TC de la masa paravertebral, biopsia guiada por ECO de nódulo pleural y,finalmente, PAAF y biopsia guiadas por TC, con los diagnósticos de proliferación fusocelular sugestiva de neoplasia mesenquimal benigna o de bajo grado, fibrosis submesotelial con hiperplasia reactiva y tumoración mesenquimal benigna, respectivamente. Ante la discordancia clínico-patológica se decide revisar la historia clínica y la biopsia del muslo. Finalmente se biopsian varios nódulos pleurales. El estudio microscópico demuestra una tumoración fusocelular de densidad celular moderada y patrón arremolinado sobre abundante estroma de colágeno hialino y mixoide, alternándose y pasando de uno a otro de manera abrupta.Se identifican ocasionales rosetas colágenas. La actividad mitótica es muy baja (menos de 1 mitosis/10CGA). El estudio inmunohistoquímico demuestra positividad intensa para vimentina, proteína S-100 y CD 99, siendo negativa la alfa actina y el CD 34. El diagnóstico final es de sarcoma fibromixoide de bajo grado con metástasis pulmonares. CONCLUSIONES: El sarcoma fibromixoide de bajo grado es un tumor infrecuente y puede simular otras neoplasias de partes blandas como la fibromatosis. Se describen recidivas y metástasis en hasta 68% y 40% de los casos, respectivamente, habiéndose descrito estas últimas hasta 45 años tras el diagnóstico inicial. La citología sólo es orientativa y el diagnóstico requiere estudio histopatológico con inmunohistoquímica y correlación clínica. El estudio mediante FISH de la fusión FUS/CREB3L2, resultado de la translocación t(7;16)(q33;p11), puede resultar de utilidad.