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GLIOMA ANGIOCÉNTRICO: DESCRIPCIÓN DE UN CASO

Autor/es
R.Mullor, J.L.Díaz, José Aneiros- Fernández, S.Córdova, J.L. Sarasa, J.Albisua, F.Manzarbeitia.
Fundación Jiménez Díaz. Departamentos de Anatomía Patológica y Neurocirugía.
rmullor@fjd.es
Orden de Presentacion
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DESCRIPCIÓN DEL CASO: Varón de 20 años con crisis epilépticas desde los 16, refractarias a diferentes tratamientos médicos (1crisis/mes).La RMN revela lesión hiperintensa temporal derecha.Se remite a anatomía patológica pieza de 2 x 1,8 x 0,9 cm, formada por sustancia blanca y corteza levemente rosada y mamelonada.Microscópicamente se observa amplio foco cortical formado por células pequeñas de morfología glial, con núcleos redondeados y ovalados y práctica ausencia de actividad mitótica. Muestran tendencia a la concentración perivascular originando imágenes rosetoides en el entorno de los vasos. Constantemente aparecen neuronas atrapadas entre la celularidad descrita. IHQ: Vimentina y GFAP +++; EMA: positividad puntiforme paranulear; MIB-1 aprox. 2%.DIAGNÓSTICO: Glioma angiocéntrico. DISCUSIÓN: El glioma angiocéntrico se introdujo en la literatura en 2005 y, por sus características distintivas, se ha aceptado como entidad diagnóstica en la clasificación del 2007 de la WHO.Es un glioma infiltrante con patrón de crecimiento angiocéntrico y monomorfismo citológico, que afecta a niños y adultos jóvenes, y de curso habitualmente benigno. Son lesiones hemisféricas corticales, siendo la localización más frecuente el lóbulo frontal.Microscópicamente se caracteriza por células tumorales bipolares, monomorfas, íntimamente asociadas con vasos de la corteza y sustancia blanca afecta. Las mitosis son infrecuentes (índices de MIB-1 próximos al 1%).La histogénesis es incierta, sin embargo existe cierto grado de diferenciación ependimaria (formaciones pseudorosetoides perivasculaes, inmunoreactividad con EMA y características ultraestructurales).IHQ: Positivo con GFAP y Vimentina. También positivo con EMA tanto en membrana como paranuclear.El diagnóstico diferencial incluye: ependimoma, astroblastoma, astrocitoma pilocítico y astrocitoma pilomixoide.