Hombre de 30 años de edad, natural de Camerún, sin antecedentes patológicos personales ni familiares de interés, que desde hace varios años presenta aumento de volumen de brazo derecho, los últimos meses acompañados de dolor y disestesia del primer dedo. Al examen físico el brazo derecho tenía un perímetro mayor a 12cm, con aumento de temperatura local, rubor, dilatación venosa en zona tricipital con frémito palpable y audible. La arteriografía mostró una masa hipervascularizada con múltiples conexiones arterio-venosas. El diagnóstico clínico fue "Tumor hipervascular de brazo derecho". Recibimos un fragmento irregular de tejido de 2,5cm de eje máximo, de consistencia elástica y coloración pardo-clara. El estudio histopatológico mostró una formación tumoral mal delimitada, constituida por células de citoplasma amplio granular y eosinófilo, pleomórficas, que formaban grupos con patrón alveolar y sólido, separadas por septos fibrosos entre los cuales se disponían canales vasculares arterio-venosos, algunos de ellos invadidos por las células neoplásicas. Alguno de estos grupos con necrosis y descohesión intercelular. Las mitosis muy escasa (<2 mitosis por 10 CGA). El estudio histoquímico e inmunohistoquímico: Citoplasmas de las células neoplásicas PAS diastasa resistentes; positividad débil para CAM 5.2, sinaptofisina, EMA, ENE, CD10, AML; y negatividad para la proteína S100, CD34, CD31, Melan A, HMB45 y D2. Con este perfil morfológico e inmunohistoquímico, se diagnóstico como:- Neoplasia maligna de morfología epitelioide muy sugestiva/compatible con sarcoma alveolar de partes blandas.Se remitió un bloque al CNIO, que tras la realización de un nuevo estudio inmunohistoquímico complementario (desmina, vicentina, ENE, MyoD1 citoplásmico y TF3 nuclear positivos; y CKAE1/AE3, MYF-4, CD4, CD31, CD99 y S100 negativos), confirmó el diagnóstico.Este tumor es una neoplasia infrecuente que ocupa el 0,5-1% de los sarcomas de partes blandas. Suele afectar a adolescentes y adultos jóvenes, (también están descritos en niños). Localizado principalmente en miembros inferiores, pudiendo encontrarse en cualquier parte del organismo. La clínica de nuestro caso es la típica (tumoración muy vascularizada, de crecimiento lento, dolorosa, con escaso deterioro funcional). Los diagnósticos diferenciales más importantes son con el rabdomiosarcoma, con el carcinoma de células claras renales, con el paraganglioma y con el tumor de células granulares.