SARCOMA ALVEOLAR DE PARTES BLANDAS: PRESENTACIÓN DE UN CASO
Autor/es
Willy Pinto Morales, Araceli Ronquillo Rubio, Karin Tang Rodriguez, Victoria Pérez Holgado, Rafaél Martinez García
Hospital Universitario Valme
wiily_pinto@hotmail.com
Orden de Presentacion
50
Hombre de 30 años de edad, natural de Camerún, sin antecedentes patológicos personales ni familiares de interés, que desde hace varios años presenta aumento de volumen de brazo derecho, los últimos meses acompañados de dolor y disestesia del primer dedo. Al examen físico el brazo derecho tenía un perímetro mayor a 12cm, con aumento de temperatura local, rubor, dilatación venosa en zona tricipital con frémito palpable y audible. La arteriografía mostró una masa hipervascularizada con múltiples conexiones arterio-venosas. El diagnóstico clínico fue "Tumor hipervascular de brazo derecho". Recibimos un fragmento irregular de tejido de 2,5cm de eje máximo, de consistencia elástica y coloración pardo-clara. El estudio histopatológico mostró una formación tumoral mal delimitada, constituida por células de citoplasma amplio granular y eosinófilo, pleomórficas, que formaban grupos con patrón alveolar y sólido, separadas por septos fibrosos entre los cuales se disponían canales vasculares arterio-venosos, algunos de ellos invadidos por las células neoplásicas. Alguno de estos grupos con necrosis y descohesión intercelular. Las mitosis muy escasa (<2 mitosis por 10 CGA). El estudio histoquímico e inmunohistoquímico: Citoplasmas de las células neoplásicas PAS diastasa resistentes; positividad débil para CAM 5.2, sinaptofisina, EMA, ENE, CD10, AML; y negatividad para la proteína S100, CD34, CD31, Melan A, HMB45 y D2. Con este perfil morfológico e inmunohistoquímico, se diagnóstico como:- Neoplasia maligna de morfología epitelioide muy sugestiva/compatible con sarcoma alveolar de partes blandas.Se remitió un bloque al CNIO, que tras la realización de un nuevo estudio inmunohistoquímico complementario (desmina, vicentina, ENE, MyoD1 citoplásmico y TF3 nuclear positivos; y CKAE1/AE3, MYF-4, CD4, CD31, CD99 y S100 negativos), confirmó el diagnóstico.Este tumor es una neoplasia infrecuente que ocupa el 0,5-1% de los sarcomas de partes blandas. Suele afectar a adolescentes y adultos jóvenes, (también están descritos en niños). Localizado principalmente en miembros inferiores, pudiendo encontrarse en cualquier parte del organismo. La clínica de nuestro caso es la típica (tumoración muy vascularizada, de crecimiento lento, dolorosa, con escaso deterioro funcional). Los diagnósticos diferenciales más importantes son con el rabdomiosarcoma, con el carcinoma de células claras renales, con el paraganglioma y con el tumor de células granulares.
Las cookies son unos archivos que se instalan en el equipo desde el que accedes a nuestra web con las finalidades que se describen en esta página.
La aplicación que utilizamos para obtener y analizar la información de la navegación es:Google Analytics
Esta aplicación ha sido desarrollada por Google, que nos presta el servicio de análisis de la audiencia de nuestra página. Esta empresa puede utilizar estos datos para mejorar sus propios servicios y para ofrecer servicios a otras empresas. Puedes conocer esos otros usos desde los enlaces indicados.
Esta herramienta no obtiene datos de los nombres o apellidos de los usuarios ni de la dirección postal desde donde se conectan. La información que obtiene esta relacionada por ejemplo con el número de páginas visitas, el idioma, red social en la que se publican nuestras noticias, la ciudad a la que está asignada la dirección IP desde la que acceden los usuarios, el número de usuarios que nos visitan, la frecuencia y reincidencia de las visitas, el tiempo de visita, el navegador que usan, el operador o tipo de terminal desde el que se realiza la visita.
Esta información la utilizamos para mejorar nuestra página, detectar nuevas necesidades y valorar las mejoras a introducir con la finalidad de prestar un mejor servicio a los usuarios que nos visitan.
Para permitir, conocer, bloquear o eliminar las cookies instaladas en tu equipo puedes hacerlo mediante la configuración de las opciones del navegador instalado en su ordenador.
Cookies are files that are installed on the computer from which you access our website for the purposes described in this page.
The application we use to obtain and analyze the navigation information is:Google Analytics
This application has been developed by Google, which gives us the analysis service of the audience on our page. This company can use this data to improve its own services and to offer services to other companies. You can know these other uses from the links indicated.
This tool does not obtain data of the names or surnames of the users nor of the postal address from where they are connected. The information you get is related, for example, to the number of pages visited, the language, the social network in which our news is published, the city to which the IP address is assigned from which the users access, the number of users that they visit us, the frequency and recidivism of the visits, the time of visit, the browser they use, the operator or type of terminal from which the visit is made.
We use this information to improve our site, detect new needs and evaluate the improvements to be introduced in order to provide a better service to users who visit us.
To allow, know, block or delete the cookies installed on your computer you can do so by configuring browser options installed on your computer.