INTRODUCCIÓN:El quiste epidermoide de testículo, es una lesión altamente infrecuente, que en recientes estudios se ha considerado como un proceso tumoral. Algunos autores consideran a esta lesión como un teratoma quístico monodérmo, siendo la histogénesis discutida. CASO CLINICO:En este estudio aportamos las características clínico-morfológicas de un quiste epidermoide en el testículo izquierdo en un paciente de 16 años de edad, que detecto una lesión de apariencia nodular en el testículo izquierdo. La ecografía demuestra una lesión hipoecoica, siendo el estudio analítico y de marcadores negativo. Ante la sospecha de proceso tumoral se realiza orquiectomía izquierda. El estudio histopatológico demuestra una estructura quística revestida por un epitelio plano poliestratificado y queratinizado sin evidencia de cambios atípicos. Dicha cavidad contiene abundante material queratínico laminado. Se ha realizado estudio inmunohistoquímico evidenciando positividad para CK AE1- AE3 etc, siendo escasa la positividad para Ki-67. El resto del testículo mostraba túbulos seminíferos con cambios en la maduración de la serie germinal, sin evidencia de neoplasia intratubular. DISCUSIÓN: Para el diagnóstico de esta lesión es imprescindible el estudio seriado de la misma, para descartar componentes tisulares de la diferentes hojas blastodermicas. Se realiza estudio comparativo entre el quiste epidermoide testicular y cinco casos de quistes de inclusión epidérmica (quistes infundibulares).