Los cistoadenocarcinomas mucinosos retroperitoneales primarios son neoplasias muy poco frecuentes. En la actualidad sólo hay 30 casos descritos en la literatura inglesa y todavía continúa siendo controvertida su patogénesis.Presentamos el caso de una mujer de 47 años con una lesión quística asintomática de 8 cm de longitud diagnosticada, en otro centro, durante una revisión rutinaria, de quiste cortical renal. En revisiones posteriores la lesión muestra un crecimiento de hasta 23 cm de diámetro. Es remitida al Hospital de Móstoles donde se realiza un TAC que es informado como quiste mesotelial o linfangioma retroperitoneal. Los niveles de alfa-feto proteína estaban dentro de la normalidad. Se programa y realiza su resección quirúrgica. Se recibe en el Servicio de Anatomía Patológica una tumoración quística unilocular, que pesa 4300 gramos y mide 24 x 18 x 15 cm, de pared blanquecina con áreas sólidas, cuyos cortes histológicos muestran un epitelio mucosecretor con áreas sólidas de morfología papilar y focos infiltrativos pobremente diferenciados, que respetan el margen de resección quirúrgico. Las células son CEA positivas y EMA y vimentina negativas. Seis meses después de la cirugía la paciente no presenta evidencia de recidiva neoplásica. Estos tumores presentan un curso clínico agresivo, cuyo tratamiento de elección es quirúrgico y en ocasiones quimioterápico.Respecto a su patogenia existen diversas teorías: unas postulan su origen en tejido ovárico heterotópico, otras en un teratoma del retroperitoneo o mediante duplicación intestinal. La hipótesis mas aceptada actualmente es el desarrollo a partir de metaplasia mucinosa del mesotelio celómico.Es importante tener presente al cistoadenocarcinoma mucinoso en el diagnóstico diferencial de otros tumores quísticos retroperitoneales.Bibliografía:-Mucinous cystadenocarcinoma of the retroperitoneum: report of a case. Suzuki S, Mishina T, Ishizuka D, et al. Surg Today. 2001;31:747-750.-Primary retroperitoneal mucinous cystadenocarcinomas are a distinct entity. Tjalma WA, Vaneerdeweg W. Int J Gynecol Cancer. 2007.(Epub).-Treatment of a case of primary retroperitoneal mucinous cystadenocarcinoma: Is adjuvant hysterectomy and bilateral salpingo-oophorectomy justified? Kessler T, Kessler W, Neuweiler J, et al. Am J Obstet Gynecol 2002;187:227-232-Primary retroperitoneal mucinous cystadenocarcinoma associated with pregnancy. Kashima K, Yahata K, Fujita K, et al. Int J Gynecol 2007..(Epub).