INTRODUCCIÓN: La incidencia de las proliferaciones de células neuroendocrinas (hiperplasia de células neuroendocrinas/tumorlets) basada en estudios necrópsicos se estima en 0.1-0.2 %. Recientemente se ha descrito como causa de Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crónica (E.P.O.C.). Es una asociación extremadamente rara, que suele cursar de modo asintomático o con tos y disnea de lenta evolución.DESCRIPCIÓN DEL CASO: Mujer de 41 años exfumadora desde hace 7 años de 5 años/paquete que consulta en 2004 por tos seca y sibilancias de 3 años de evolución junto con deterioro de la función respiratoria en los últimos dos años. Ante la persistencia de la sintomatología tras tratamiento con broncodilatadores y corticoides, se realiza Tomografía Computarizada de Alta Resolución (T.A.C.A.R.) en la que se describen nódulos subcentimétricos en ambos campos pulmonares. La biopsia mediante vídeotoracoscopia de lóbulo medio y segmento 6 de pulmón derecho demostró arquitectura pulmonar conservada con numerosos tumorlets e hiperplasia de células neuroendocrinas en relación con bronquiolos terminales y respiratorios, con positividad para cromogranina y sinaptofisina y con un índice de proliferación con Ki-67 del 1-2%.COMENTARIO: El presente caso constituye un ejemplo de hiperplasia de células neuroendocrinas pulmonares asociada con E.P.O.C. sin causa aparente. En estos casos, la biopsia pulmonar puede presentar cambios mínimos, y la demostración de la hiperplasia de células neuroendocrinas precisar técnicas inmunohistoquímicas. En casos en los que las etiologías habituales del E.P.O.C. se descartan o en diagnósticos dudosos de asma con mala respuesta a tratamiento, el estudio mediante T.A.C.A.R. y la toma de biopsia con estudio inmunohistoquímico que incluya marcadores neuroendocrinos puede permitir el diagnóstico de una entidad cuya prevalencia podría ser mayor que lo indicado en la literatura.