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Autor/es Marcial García Rojo, Jesús González García, Francisco Martín Dávila, Lucía M. González López, Cristina Lázaro Murillo, Margarita Delgado Portela, Rafael López Pérez, Manuel Carbajo Vicente Servicio de Anatomía Patológica. Hospital General de Ciudad Real marcial@cim.es
Orden de Presentacion 34 INTRODUCCIÓN: El angiomiolipoma renal es un tumor benigno en el que sólo excepcionalmente se ha descrito transformación maligna.CASO CLÍNICO: Varón de 30 años con antecedentes personales de esclerosis tuberosa con importante componente dérmico, antecedentes de astrocitoma maligno intervenido 12 años antes, con revisiones posteriores sin evidencia de recidiva y diagnosticado clínicamente de angiomiolipomatosis renal bilateral. Se detecta masa renal derecha compatible con carcinoma renal por su crecimiento rápido, con trombosis de vena cava inferior hasta aurícula izquierda y metástasis hepáticas múltiples. Evolución: Insuficiencia renal, importante deterioro general y fallece a los 3 meses del inicio del cuadro clínico.AUTOPSIA: Destaca la existencia de angiomiolipoma renal bilateral con transformación sarcomatosa en el riñón derecho, con metástasis hepáticas y pulmonares e infiltración de venas renales, cavas y suprahepáticas y de glándulas suprarrenales y riñón. Las células tumorales eran positivas para Vimentina, CD68, HMB45 y focalmente para melan-A, EMAy actina muscular específica. Fueron negativas las técnicas inmunohistoquímicas para citoqueratinas, S-100, CD34, CD31, CD117, GFAP, cromogranina A, sinaptofisina y CD99.DISCUSIÓN: La transformación sarcomatosa en el angiomiolipoma es un hecho excepcionalmente descrito (Ferry et al, 1991; Cibas et al, 2001). También es rara la asociación entre angiomiolipoma renal y adenocarcinoma renal (Inci, 2006). La transformación sarcomatosa conlleva un pronóstico fatal y debe ser diferenciada del angiomiolipoma con signos clínicos de malignidad (invasión vascular o trombosis de la vena porta), en los que se describen supervivencias de varios años sin recidiva tumoral.BIBLIOGRAFÍA: Ferry JA, Malt RA, Young RH. Renal angiomiolipoma with sarcomatous transformation and pulmonary metastasis. Am J Surg Pathol 1991; 15: 1083-8.Cibas ES, Goss GA, Kulke MH, Demetri GD, Fletcher CD. Malignant epithelioid angiomyolipoma (`sarcoma ex angiomyolipoma`) of the kidney: a case report and review of the literature. Am J Surg Pathol. 2001 Jan;25(1):121-6.Inci O, Kaplan M, Yalcin O, Atakan IH, Kubat H. Renal angiomyolipoma with malignant transformation, simultaneous occurrence with malignity and other complex clinical situations. Int Urol Nephrol. 2006;38(3-4):417-26.
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