Introducción: El Neurocitoma Central (NC) es un tumor infrecuente del Sistema Nervioso Central, con diferenciación neuronal, que afecta generalmente a adultos jóvenes, localizándose fundamentalmente en los ventrículos laterales y en el tercer ventrículo. Típicamente tienen un pronóstico favorable tras la resección quirúrgica completa, pero en algunos casos el curso clínico es más agresivo. Este trabajo revisa las características clínicas y patológicas de este tumor.Material y métodos: Nuestra serie consta de ocho pacientes (H:M=3:5; media de edad: 28.6 años), diagnosticados entre 1995 y 2007. Todos fueron tumores intraventriculares que mostraban hallazgos radiológicos, histológicos e inmunohistoquímicos característicos de esta neoplasia. A todos los pacientes se les realizó craneotomía y exéresis completa del tumor, excepto a un paciente al que se le practicó resección parcial de la lesión. Los hallazgos clínicos, quirúrgicos y patológicos han sido revisados.Resultados: Siete tumores mostraron típicos hallazgos de NC. Características anaplásicas (mitosis, proliferación vascular y necrosis) fueron observados en un caso. Los estudios inmunohistoquímicos demostraron en todos los casos positividad para marcadores neuronales y negatividad para PGFA. Dos tumores fueron denominados neurocitomas atípicos, y presentaban un alto índice de proliferación (MIB-1 > 5%), uno de los cuales presentaba hallazgos anaplásicos. Excepto un caso que falleció dos meses después de la cirugía debido a otro tumor, los siete restantes se encuentran vivos y aparentemente asintomáticos durante el período de seguimiento, que osciló entre 5 y 80 meses ( media 38,7)Conclusiones: NC es una neoplasia infrecuente de baja incidencia (0.3% en series totales). La presentación más frecuente es como masa intraventricular en adultos jóvenes. El diagnótico definitivo requiere marcadores neuronales y/o estudios moleculares (LOH 1p/19q), especialmente en las formas extraventriculares. Típicamente el NC se asocia con un pronóstico favorable, aunque los casos llamados "atípicos" tienen un curso clínico más agresivo, con recurrencias locales.