Presentamos el caso de un paciente de 81 años de edad con cuadro subagudo de 2 meses de evolución de inestabilidad, disfagia y disartria, que evoluciona a ataxia truncal y de extremidades, paresia facial derecha y hemiparesia derecha. En RMN craneal se observa hiperintensidad en ambos pedúnculos cerebelosos medios de dudosa etiología. El paciente fallece por infección respiratoria. Se realiza la autopsia limitada a cavidad craneal. El diagnóstico anatomopatológico es de arteritis de células gigantes de las arterias vertebrales con múltiples infartos en diferentes estadios de evolución en el territorio vértebro-basilar. Los vasos intracraneales de menor calibre no mostraban signos de vasculitis.La arteritis de células gigantes (ACG) es un proceso inflamatorio crónico de arterias de gran y mediano calibre que afecta a pacientes mayores de 50 años. La arteria temporal es la localización más frecuente, si bien cualquier otra arteria puede afectarse. La ACG de las arterias intracraneales es infrecuente siendo el sistema vértebro-basilar el que más se afecta. La clínica es de accidentes cerebrovasculares, la mayoría de las veces sin otros signos sistémicos de inflamación. Aunque el sistema vértebrobasilar se afecta en un 40-60% en la ACG y sólo un 20 % por causas arterioescleróticas, el cuadro suele estar infradiagnosticado debido a que por la edad de los pacientes se piensa en ateromatosis, émbolos o hipertensión como causa más frecuente. La mortalidad suele ser alta.