Paciente de 21 años con antecedentes de intervención de lipomatosis glútea izquierda, presenta placa verrucosa en región perianal izquierda asintomática desde los 8 años. A la exploración placa verrucosa papilomatosa de 4 cm de diámetro máximo rosada unilateral cercana a linea de cicatriz de intervención previa. Con el jucio clínico de nevus epidermico vs verrugas se hace una biopsia en ojal de la lesión.El estudio histopatológico revela una epidermis marcadamente papilomatosa, con dermis papilar y subpapilar angiectásica con abundante matriz extracelular mixoedematosa, tingible con azul alcián a pH 2,5 y tinción negativa a pH 0,5. El diagnóstico morfológico fue nevus mucinoso.El nevus mucinoso fue descrito inicialmente por Redondo Bellón en 1993 como depósitos de mucina en la dermis superficial de manera difusa sin fibras de elásticas ni de colágeno; hasta la fecha hay menos de 15 casos publicados en la literatura. Entre los casos descritos hay nevus mucinosos congénitos y adquiridos. Se presentan como pápulas o placas verrucosas lineales. Suele afectar a la parte baja de la espalda.El diagnóstico diferencial clinico hay que hacerlo con nevus epidérmico, nevus conectivo, nevus lipomatoso superficial y otros hamartomas superficiales. El diagnóstico diferencial histológico hay que hacerlo con mucinosis cutaneas de la infancia, mucinosis papular, nevus mucinoso ecrino.Al ser lesiones benignas a veces se hace tratamiento quirúrgico del área afectada por motivos estéticos.Presentamos un caso excepcional de nevus mucinoso con lipomatosis ipsilateral. No hemos encontrado ningún caso descrito previamente con esta asociación en la literatura