Reunión de la Asociación Territorial de Madrid

13 de abril de 2007 Hospital Universitario Clínico San Carlos C/ Prof. Martín Lagos, S/N, 28040 Madrid

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Centro Oncológico MD Anderson

Medico

  • Alejandro Rojo Sebastián, Juan Fernando García García Servicio de Anatomía Patológica. Centro Oncológico MD Anderson International España Madrid

HistoriaResumen

Mujer de 41 años sin antecedentes de interés que consulta por presentar desde hace dos años una lesión palpable indolora del tamaño de una "avellana" en cara anterior proximal de muslo izquierdo. A la palpación se aprecia una masa firme de 2x2 cm en zona medial anterior de muslo, por delante del aductor y por detrás del sartorio. ECO: Adenopatía inguinal izquierda. Eco muscular: Nódulo sólido lobulado heterogéneo de 2,3 x 1,5 cm con escasa vascularización, probable fibroma. P AAF: Proliferación de células fusiformes en relación con tejido conjuntiva metacromático. Se realiza extirpación quirúrgica, de la cual mandamos una preparación representativa.

HistoriaClinica

Mujer de 41 años sin antecedentes de interés que consulta por presentar desde hace dos años una lesión palpable bien delimitada, indolora, en cara anterior proximal de muslo izquierdo. A la exploración, se detecta una masa firme de 2x2 cm en zona medial anterior de muslo, por delante del aductor y por detrás del sartorio. La ecografía detecta un nódulo sólido lobulado heterogéneo de 2,3 x 1,5 cm con escasa vascularización, siendo interpretado como probable fibroma. PAAF: Proliferación de células fusiformes en relación con tejido conjuntivo metacromático. Se realiza posteriormente extirpación quirúrgica.

Microscopia

Pieza ovoide de 2,5x2x1,6 cm elástica, encapsulada, compuesta de tejido laxo amarillento con áreas hemorrágicas.

Las secciones histológicas corresponden a un ganglio linfático (se identifica cápsula y restos de parénquima linfoide en la periferia de la lesión), que presenta en su interior una proliferación mesenquimal densamente celular que borra la arquitectura normal, dispuesta en fascículos arremolinados, irregulares, con frecuente disposición en empalizada, constituida por células de aspecto muscular o miofibroblástico. Existen numeros agregados densos de colágeno eosinófilo, con bordes desflecados, rodeados de empalizadas celulares. Se acompaña de áreas de hemorragia con hemosiderófagos y fibrosis.

El tumor expresa Vimentina y Actina de Músculo Liso, siendo negativo para S-100.

Imágenes

(Pinche para ampliar)

Diagnostico

MIOFIBROBLASTOMA EN EMPALIZADA INTRANODAL

Discusion

El "Miofibroblastoma en empalizada intranodal" en un tumor benigno de ganglio linfático de origen muscular liso o miofibroblástico. Aunque su localización típica es en región inguinal, también han sido descritos en ganglios mediastínicos o submandibulares.

Fueron descritos por primera vez en 1968 por Deligdish, aunque interpretados como neurilemmomas. No fue hasta 1989 cuando fueron bien caracterizados por tres grupos en paralelo; por un lado, Weiss, que propuso la denominación actual, mientras que Suster lo denominó "Tumor fusocelular hemorrágico intranodal con fibras amiantoides" y Rosai "Tumor fusocelular solitario con diferenciación mioide de ganglio linfático". Todos ellos coincidieron en la diferenciación muscular lisa / miofibroblástica mediante microscopía electrónica.

Clínicamente, pueden aparecer en cualquier rango de edad, con ratio varón-mujer de 2/1, con crecimiento lento e indoloro. La localización característica es en ganglios inguinales. Por este motivo, ante una PAAF de ganglio inguinal siempre debe tenerse en mente este diagnóstico, con rasgos citológicos típicos: proliferación fusocelular sin atipia, estroma fibrilar y gránulos de hemosiderina.

Dado lo descriptivo de su denominación, es sencillo resumir sus principales características histológicas:

  1. Crecimiento intranodal, con parénquima ganglionar rechazado y pseudocápsula colágena perilesional.
  2. Composición por células fusiformes con frecuente empalizada, similar a las áreas Antoni-A de los schwannomas.
  3. Hemorragia intraparenquimatosa con extravasación de hematíes.
  4. Agregados colágenos distribuidos en la lesión, con centro eosinófilo oscuro rodeado de áreas más pálidas ("fibras amiantoides").
  5. Cuerpos fuchinófilos intra y extracelulares, positivos para SMA.

Las células fusiformes son positivas para SMA y vimentina. Las fibras amiantoides están compuestas de Colágeno I en el centro y Colágeno III en la periferia.

La Microscopía Electrónica demostró que las "fibras amiantoides" son en realidad fibras colágenas, de anchura menor que la verdadera fibra amiantoide. Las células fusiformes poseen diferenciación tanto miofibroblástica (comprobada por poseer abundante retículo endoplásmico rugoso, escasas mitocondrias y miofilamentos intracitoplásmicos) como muscular lisa (membrana plasmática doble con caveolas).

El Diagnóstico diferencial incluye el Schwannoma, sarcoma de Kaposi, sarcoma de células dendríticas, hemangioendotelioma, leiomioma y tumores metastáticos, entre otros.

El pronóstico es excelente, siendo descritas escasas recurrencias locales tras extirpación quirúrgica.