Reunión de la Asociación Territorial de Madrid, 26 de marzo de 2009

Hospital Universitario de Getafe

  • Convocatoria
  • Conferencia: Dr. Luís Requena. "Dermatosis invisibles".
  • Seminario: Enviar resumen con la discusión del caso, antes del 15 de marzo.

Solicitada acreditación a la Agencia Laín Entralgo.

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Hospital del Henares

Medico

  • Dra. Margarita Elices de Apellanz, Dr. S. García, Dr. Santiago Nieto Llanos Anatomía Patológica Hospital del Henares Coslada, Madrid

HistoriaResumen

Varón de 42 años con antecedentes de infección por VIH en fase C3 (toxoplasmosis cerebral, pneumonía por pneumocystis carinii y neuropatía periférica), con resolución de todos sus problemas infecciosos, completamente asintomático desde hace tres meses y con recuperación de la cifra de linfocitos CD4 (16-188/mm3), al que se le detecta, en una consulta de revisión, un nódulo supraclavicular izquierdo de 4 cm., firme y adherido a planos. El paciente no refiere síntomas sistémicos asociados. Con la sospecha clínica de linfoma o enfermedad infecciosa granulomatosa, se realiza una PAAF sobre el nódulo, de la que se obtiene muy escaso material, constituido por grupos cohesivos de células fusiformes, de morfología poco valorable, que se distribuían sobre un fondo escasamente hemático, sin observarse parénquima ganglionar linfoide, necrosis o presencia de granulomas. La prueba no fue dolorosa y el paciente no tuvo sensación de calambre. La punción se diagnosticó como:"tumoración fusocelular de malignidad indeterminada" y se recomendó la extirpación de la masa. Posteriormente, recibimos un nódulo de 0,8 cm, bien delimitado, elástico firme, de color ligeramente amarillento, sin áreas de necrosis apreciables.

Microscopia

Todo el nódulo tenía un aspecto homogéneo. Estaba constituido por una proliferación irregularmente fascicular, casi difusa, de células fusiformes, con mínimo pleomorfismo, entre las que se identificaban escasos linfocitos maduros y células plasmáticas. No se observaron áreas de necrosis y el índice mitótico era de una mitosis x10 cga, sin mitosis atípicas. Tan sólo en uno de los extremos del ganglio se reconocían áreas pseudonodulares que recordaban la arquitectura ganglionar y que inmunohistoquímicamente eran compatibles con áreas de ganglio parcialmente conservadas. Las células tumorales tenían un núcleo ovalado bien delimitado, algunos parcialmente hendido, muy semejante al de las células de Langerhans

Imágenes

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Diagnostico

SARCOMA DE CÉLULAS DENDRÍTICAS INTERDIGITANTES

Discusion

Los tumores de células dendríticas fueron descritos por primera vez en 1986 por Monda, Warnke y Rosai (1). Esta publicación hace referencia a los de células dendríticas foliculares e interdigitantes y sienta las bases para su diagnóstico. Desde entonces, se han publicado un total de 34 casos de tumores de células dendríticas interdigitantes y las series mayores tan sólo agrupan 4 casos (1 y 2). En el 2002, el grupo internacional de estudio de linfomas definió fenotípicamente el espectro de los tumores de histiocitos y células dendríticas que posteriormente se incluirían en la última clasificación de la OMS de los linfomas (2008) (3).

Las células dendríticas interdigitantes (CDI) se incluyen en el grupo de las células reticulares, donde también se encuentran las células reticulares dendríticas y las células reticulares fibroblásticas. Todas ellas tienen función estructural e inmune.

Las CDI se localizan en las áreas T de los ganglios linfáticos, las amígdalas linfoides y el bazo. Son células presentadoras de antígeno implicadas en la respuesta celular T. Se parecen mucho a las células de Langerhans, pero carecen de los gránulos de Birbeck y de expresión de CD1a.

El origen de estas células se encuentra en progenitores mieloides CD34+, al contrario que las células dendríticas foliculares y fibroblásticas, que derivan de progenitores mesenquimales (4).

La presentación y curso clínico de los tumores derivados de CDI es muy variable. Suele ocurrir en varones, de media 57 años, aunque hay muchos casos pediátricos. Generalmente ocurren como masas laterocervicales únicas sin clínica sistémica. En estos casos se han tratado con cirugía y los pacientes sobreviven libres de enfermedad. No obstante, algunos casos presentan diseminación a varios territorios ganglionares, como es nuestro caso (donde también se observaron adenopatías mesentéricas, retroperitoneales y peripancreáticas), casos en los que se suele utilizar quimio y/o radioterapia, e incluso transplante de médula ósea, con resultados muy pobres y una supervivencia media de 14 meses. En general, los tumores de CDI parecen ser más agresivos que el resto de tumores de células dendríticas (5)

Se han publicado casos aislados de estos tumores en otros órganos no linfoides, como parótida, piernas y piel.

Histológicamente, todos los casos presentan un aspecto similar al expuesto en nuestro caso; patrón fasciculado irregular y poco definido, que no hace entramados o remolinos y que suprime por completo la arquitectura ganglionar. Entre las células, se reconocen linfocitos maduros y células plasmáticas. Es muy típica la ausencia de necrosis, acompañada de un bajo índice mitótico y de un pleomorfismo variable según los casos. Las células, fusiformes, tienen núcleos ovales o alargados, con identaciones, idénticas a las células de Langerhans.

Inmunohistoquímicamente, no hay un marcador que defina a estas células. Es la combinación de muchos y la exclusión de otras patologías la que, unida a la morfología, nos da el diagnóstico (4 y 5). El 100% expresan S-100 y un 50% CD68. Ninguno ha expresado CD1a o CD21/35 (3).

El diagnóstico diferencial debe establecerse con todo tipo de tumores fusocelulares, de los no hematopoyéticos especialmente con el melanoma metastásico , y de los linfoides con el sarcoma histiocítico, (que también expresa S100), con una histiocitosis X diseminada o con el resto de los tumores de células dendríticas mencionados.

Los sarcomas de células dendríticas foliculares se han descrito en dos ocasiones asociados a otras patologías, como la enfermedad de Castleman (3) o un linfoma folicular (6). En este último caso, se ha probado molecularmente la "transdiferenciación" entre este y el sarcoma, demostrando un origen clonal común.

Nuestro caso presenta la peculiaridad de ser el primero descrito en pacientes VIH+ con inmunodeficiencia clínica y parece posible pensar en una relación entre un sarcoma de células implicadas en la respuesta inmune T y una enfermedad que afecta a la misma.

Tecnicas

Las células tumorales sólo expresaban positividad para Vimentina, CD68 y S-100.

La expresión de p53 era inferior al 25% y el índice de proliferación tumoral (medido con ki-67), inferior al 5%.

El resto de los anticuerpos realizados fueron negativos:

Marcadores de células dendríticas foliculares: CD21, CD23 y clusterina

Marcadores de células de Langerhans: CD1a.

Marcadores de mio/fibroblastos: actina ml, desmina.

Marcadores para descartar otros orígenes: Melan- a, citoqueratinas CD99, mieloperoxidasa, CD 34, etc..

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