Reunión de la Asociación Territorial de Madrid, 26 de marzo de 2009

Hospital Universitario de Getafe

  • Convocatoria
  • Conferencia: Dr. Luís Requena. "Dermatosis invisibles".
  • Seminario: Enviar resumen con la discusión del caso, antes del 15 de marzo.

Solicitada acreditación a la Agencia Laín Entralgo.

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Dra. Teresa Reina, Dr. Jorge Mayor, Dr. Agustín Acevedo

Medico

  • Hospital Quirón Madrid Hospital Quirón Madrid Madrid

HistoriaResumen

Se trata de una mujer de 42 años que a la edad de 2 años recibió radioterapia en zona parotídea derecha como tratamiento de un angioma infantil, habiendo permanecido asin-tomática hasta la actualidad. Acude a consulta por presentar un aumento del tamaño de la región parotídea derecha acompañado de tumefacción, dolor y marcada congestión. En las pruebas de imagen se detecta una masa en la zona parotídea con afectación cutá-nea. Se procede a realizar PAAF de la lesión controlada por palpación que es la muestra que se envía para discusión al seminario.

Microscopia

En las extensiones se aprecia una celularidad abundante sobre un fondo ligeramente hemorrágico en la que se identifican agregados bi y tridimensionales que en muchas ocasiones adoptan un patrón ramificado que sugiere la presencia de estructuras arbores-centes de tipo vascular. El examen detallado de la celularidad muestra elementos me-senquimales atípicos que con frecuencia muestran en su citoplasma inclusiones basófi-las mal definidas que sugieren la presencia de luces intracitoplasmáticas. No se identifi-can células mucosecretoras ni ningún otro elemento epitelial en los frotis. Tampoco se observan hematíes intracitoplasmáticos, formación de acinos ni estructuras vasculares completas. Los hallazgos fueron considerados muy sugestivos de angiosarcoma, tratán-dose entonces de un angiosarcoma post-radioterapia. Posteriormente se realizó extirpación de la lesión en la que se observó un angiosarcoma bien diferenciado de carácter marcadamente infiltrativo que afectaba tanto la piel como los tejidos blandos adyacentes de la celda parotídea. Se realizó estudio inmunohisto-químico comprobándose reactividad de las células neoplásicas con CD31 y CD34. No se identificaron áreas desdiferenciadas ni tampoco de morfología epitelioide.

Imágenes

(Pinche para ampliar)

Diagnostico

ANGIOSARCOMA BIIEN DIFERENCIADO POSTQUIMIOTERAPIA

Discusion

El presente caso es un ejemplo de un raro angiosarcoma post-radiación. Se trata de un sarcoma muy infrecuente que se localiza en las zonas previamente radiadas afectando tanto la piel como tejidos blandos, parénquimas glandulares y otras estructuras adyacen-tes. El intervalo entre la radioterapia y la aparición del tumor es muy variable oscilando entre cinco años y 23. Se han descrito casos asociados a radioterapia de lesiones benig-nas (tiña y otros procesos) y malignas. La localización más frecuente en clínica es la mama dada la frecuencia de la radioterapia en esta localización pero se ha localizado en muchos otros órganos. La localización en parótida es infrecuente pero está recogida en la literatura.

El diagnóstico de angiosarcoma en punción-aspiración puede ser sumamente difícil. Si el caso presenta claros hallazgos de diferenciación vascular como es nuestro caso (luces intracitoplasmáticas, hematíes intracelulares, formación de estructuras vasculares y lu-ces microacinares, hendiduras nucleares, indentaciones, etc.) el diagnóstico puede suge-rirse con los hallazgos citológicos. Sin embargo es fundamental la comprobación de la sospecha diagnóstica por técnicas inmunohistoquímicas que pueden realizarse sobre la citología. En nuestro caso este diagnóstico fue sugerido por los hallazgos morfológicos de la punción. Sin embargo no debe perderse de vista la marcada heterogeneidad de estos casos que hace sumamente difícil el diagnóstico de angiosarcoma en la mayor parte de los casos. Los angiosarcomas epitelioides pueden confundirse con carcinomas, melanomas u otros tumores y con frecuencia expresan además filamentos intermedios y moléculas asociadas a diferenciación epitelial como citoqueratinas, EMA y otros. Los indiferenciados pueden ser indistinguibles de otros sarcomas y muchas veces los hallaz-gos son inespecíficos por lo que resulta sumamente importante la realización de técnicas adicionales, especialmente la inmunohistoquímica, para detectar la expresión de molé-culas asociadas a diferenciación vascular, especialmente CD31 y CD34 pero también antígeno asociado al factor VIII y lectinas de Ulex Europaeus.

La razón para escoger este caso para la discusión es comentar la rareza de estos tumores y las dificultades diagnósticas de los angiosarcomas. El diagnóstico de angiosarcoma siempre debe considerarse en tumores indiferenciados de patrón sarcomatoide e incluso epitelial. En casos como el presente la historia clínica es fundamental.