Reunión de la Asociación Territorial de Madrid, 26 de marzo de 2009

Hospital Universitario de Getafe

  • Convocatoria
  • Conferencia: Dr. Luís Requena. "Dermatosis invisibles".
  • Seminario: Enviar resumen con la discusión del caso, antes del 15 de marzo.

Solicitada acreditación a la Agencia Laín Entralgo.

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Hospital Universitario de Fuenlabrada

Medico

  • Dra. Karen Romero Figueroa Servicio de Anatomía Patológica Hospital Universitario de Fuenlabrada Fuenlabrada, Madrid

HistoriaResumen

Paciente masculino de 19 años de edad, con antecedentes de traumatismo en talón derecho por caída desde 2 metros de altura 1 mes antes, quien consulta por dolor en talón. Radiografía de calcáneo: Quiste que probablemente esté fracturado. TAC: Lesión lítica en tuberosidad mayor del calcáneo de 3 x 3,3 x 5 cm (TxLxAP). Bordes nítidos con expansión de cortical en su margen superior donde parece asociar una pequeña cantidad de tejido de partes blandas. Presenta alguna trabeculación ósea y múltiples niveles líquido-líquido.

Macroscopia

Espécimen de curetaje de lesión ósea constituido por varios fragmentos irregulares de tejido de aspecto membranoso, pardo rosados, con focos de hemorragia. El mayor de 2,5x1,5x 0,4cm y el menor de 0,7cm de diámetro. Miden en su conjunto 3 x 2,5x1 cm. y pesan 3,3gramos.

Microscopia

A bajo aumento, lesión muestra dos componentes, uno quístico mayoritario y otro sólido. Las paredes de las áreas quísticas corresponden a bandas de tejido de aspecto fibroso con una celularidad variable en las que ocasionalmente se aprecia una matriz eosinofílica densa que algunas veces se osifica. En los tabiques también se observa proliferación de hueso reactivo con ribete osteoblástico prominente y osteoclastos; y algunos espacios desprovistos de revestimiento endotelial con contenido hemático. Los espacios entre los tabiques están ópticamente vacíos o con algunos hematíes dispersos. Las áreas sólidas están constituidas por una proliferación de células epitelioides poligonales densamente agrupadas entremezcladas con células gigantes multinucleadas tipo osteoclasto. Estas células muestran bordes citoplasmáticos que varían de poco a bien definidos. El núcleo es único, central, ovoide, variable en tamaño y forma; frecuentemente ocupa más de la mitad de la célula y presenta hendiduras nucleares ocasionales o lobulación. La cromatina es fina y no se observa nucleolo. El citoplasma es eosinofílico débil o claro y en ocasiones parece finamente vacuolado. El índice mitótico es de 0 a 1 mitosis por 10 campos de 40x. Las células gigantes multinucleadas están irregularmente dispuestas entre las células mononucleadas y muestran en general menos de 10 núcleos. Los núcleos son ovoides con una cromatina laxa y presencia ocasional de nucleolos eosinofílicos pequeños. En algunas áreas sólidas destaca la presencia de nódulos amorfos eosinofílicos hialinos con células fusiformes o estrelladas, algunas con espacios ópticamente vacíos a su alrededor (matriz fibrocondroide). Focalmente hay focos de necrosis de los nódulos eosinofílicos y áreas de hemorragia. En el estudio inmunohistoquímico las células mononucleadas expresaron proteína S-100 y las multinulcleadas CD68. La positividad a la proteína S-100 se observó en las áreas quísticas y en las sólidas siendo mas dominante en estas últimas.

Imágenes

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Diagnostico

CONDROBLASTOMA CON CAMBIO QUÍSTICO

Discusion

Los tumores óseos son neoplasias relativamente infrecuentes en la práctica anatomopatológica por lo que la identificación de los hallazgos clave y su interpretación puede resultar un reto. La primera descripción del actual condroblastoma se remonta a Kolodny en 1927, quien lo refiere como una variante del tumor de células gigantes. Posteriormente Codman lo describe como tumor de células gigantes condromatoso epifisiario y finalmente Jaffe y Lichtenstein reinterpretan los hallazgos de Codman, lo reconocen como una entidad clínico patológica diferente del tumor de células gigantes, proponen su naturaleza cartilaginosa e introducen el término de condroblastoma. Los condroblastomas son lesiones benignas. Constituyen menos de 1% de los tumores del hueso y se presentan en su mayoría en la segunda década de la vida, afectando más al sexo masculino. Frecuentemente afectan las epífisis de los huesos largos aunque en un 5 a 10% de los casos comprometen el hueso temporal y el calcáneo. Histológicamente se caracterizan por un componente estromal mononuclear que se acompaña de células gigantes y es productor de una matriz eosinofílica o anfofilica. El cambio quístico en el condroblastoma fue reportado por primera vez por Schajowicz quien notó que el 17% de los casos de condroblastoma de su serie mostraron cambios quísticos que fueron histológicamente similares a los observados en los quistes óseos aneurismáticos y propuso el término de condroblastomas quísticos. Actualmente se reconocen estos cambios quísticos seudo aneurismáticos en más de 1/3 de los casos, los cuales pueden ser extensos y llegan a semejar un quiste óseo aneurismático. Esta proporción varía de acuerdo al hueso involucrado y es más común en la rótula (60%) y en el pie (52%). La etiología de este cambio se ha relacionado al igual que el quiste óseo aneurismático con stress mecánico, trauma, hemorragia o factores humorales locales. Histológicamente Mirra ha señalado como hallazgos histológicos diagnósticos constantes del condroblastoma, el condroblasto, la matriz fibrocondroide y las células gigantes tipo osteoclasto y como hallazgos inconstantes la calcificación en malla o en cúmulos. Sin embargo Horvai resalta que los hallazgos típicos del condroblastoma pueden presentarse en grado variable y que solo una minoría de los casos los exhiben conjuntamente. Hoy día, Unni igualmente que Dahlin en su serie de condroblastomas, asevera que aunque las características nucleares de las células mononucleares estromales sean típicas es imprescindible para el diagnóstico la identificación de la matriz, la cual está presente en grado variable en el 95% de los casos. Un estudio británico señala que hay un 34% de desacierto en el diagnóstico de condroblastoma debido a variaciones en el aspecto histológico y registra como características inusuales la presencia de células espumosas, fusiformes, epitelioides y atípicas y la presencia de matriz mixoide basofílica difusa. Adicionalmente destaca que la presencia de extensas áreas ricas en células gigantes, el cambio quístico prominente y áreas fibromixoides extensas pueden recordar tumores de células gigantes, quistes óseos aneurismáticos y fibromas condromixoides, respectivamente. Desde el punto de vista radiológico en este caso las imágenes mostraron una lesión lítica expansiva de bordes netos con un anillo esclerótico delgado que exhibía abundantes niveles de líquido intralesional y ocasionales puentes de hueso nativo. Los niveles líquido-líquido en los tumores óseos tienen una prevalencia del 2.7% al 11.2%. Son un hallazgo inespecífico que ocurre en un amplio rango de lesiones óseas benignas y malignas. Se han reportado en quiste óseo aneurismático, displasia fibrosa, osteoblastoma, quiste óseo simple, osteosarcoma telangiectásico, tumor pardo, condroblastoma y tumor de células gigantes entre otros. Su combinación con datos clínicos y otros hallazgos imageneológicos orientan en la formulación de un diagnóstico diferencial restringido. En este caso, los diagnósticos diferenciales se plantearon con e el tumor de células gigantes. El primero por el extenso cambio quístico evidente tanto desde el punto de vista radiológico como histológico y el segundo por la combinación del cambio quístico con áreas desprovistas de matriz. Ambos diagnósticos fueron histológicamente excluidos al reconocerse focos de matriz fibrocondroide y confirmar la naturaleza condroide de las células mononucleares por la expresión de la proteína S-100. Clínicamente el quiste óseo aneurismático se ha descrito en el calcáneo y en el grupo etario del paciente y hoy día se recomienda descartar la posibilidad de Condroblastoma en estos casos sugestivos de quiste óseo aneurismático en esta localización. El tumor de células gigantes puede presentarse en la segunda década de la vida en un 10 al 15% de los casos, sin embargo su localización en el calcáneo es infrecuente.