Reunión de la Asociación Territorial de Madrid, 26 de marzo de 2009

Hospital Universitario de Getafe

  • Convocatoria
  • Conferencia: Dr. Luís Requena. "Dermatosis invisibles".
  • Seminario: Enviar resumen con la discusión del caso, antes del 15 de marzo.

Solicitada acreditación a la Agencia Laín Entralgo.

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Hospital Universitario 12 de Octubre

Medico

  • Dra. Itzíar Eraña Tomás, Dra. Ana Belén Enguita Valls Hospital Universitario 12 de Octubre Madrid

HistoriaResumen

Historia Clínica: Varón de 51 años fumador de 3-4 cigarrillos/día con HTA en tratamiento farmacológico y diabetes mellitus tipo I complicada con nefropatía diabética y retinopatía. Se le practicó un trasplante simultáneo páncreas-riñón en septiembre del 2003. Tras estudio mediante pruebas de imagen por clínica de colelitiasis se le observa una lesión intravesicular compatible con adenomiosis biliar. Asimismo, se identifican en pulmón múltiples nódulos milimétricos bilaterales, algunos de ellos cavitados, que sugieren radiológicamente la posibilidad de metástasis. Se le practicó una minitoracotomía derecha y resección atípica de lóbulo superior y medio del pulmón derecho.

Microscopia

Histológicamente se identifican múltiples nódulos pulmonares intraparenquimatosos de distribución focal constituidos por células que crecen en sábana, que rellenan los alveolos y se extienden por los septos. Las células son de aspecto histiocitario, citoplasma eosinófilo y núcleos arriñonados con hendidura central (en "grano de café"). Se acompañan de abundantes eosinófilos. Con técnicas de inmunohistoquímica las células expresan CD 68, S-100 y CD1a.

Imágenes

Diagnostico

HISTIOCITOSIS DE CÉLULAS DE LANGERHANS

Discusion

La Histiocitosis de células de Langerhans, también denominada Histiocitosis X, es una entidad rara que forma parte de las enfermedades del sistema mononuclear fagocítico y que posee un curso clínico variable. Constituye una proliferación, de naturaleza no bien aclarada, de las células de Langerhans. Ocurre más frecuentemente en niños entre 1 y 10 años de edad. El cuadro clínico es muy variable. La forma clásica consiste en afectación ósea en forma de lesiones osteolíticas (granuloma eosinófilo). La piel se afecta en más de la mitad de los casos (30% en las formas localizadas y más del 80% en las generalizadas). La afectación del SNC puede ser localizada o difusa. La afectación pulmonar es rara y puede estar limitada al pulmón o bien, ser multifocal afectando a otros órganos, especialmente al hueso y a los ganglios linfáticos. La histiocitosis de células de Langerhans pulmonar, a diferencia del resto, se da con mayor frecuencia en adultos, entre 20 y 40 años y se asocia al tabaco.

La presentación clínica es variable, siendo los síntomas más frecuentes disnea y tos no productiva. Las características radiológicas típicamente consisten en un patrón difuso reticulonodular o nodular bilateral y simétrico. Para el diagnóstico definitivo de esta enfermedad es necesario realizar biopsia.

Microscópicamente, se observan múltiples nódulos bilaterales, algunos de ellos cavitados. Los nódulos tienen forma estrellada. Cuando la enfermedad avanza y evoluciona a fibrosis, los nódulos siguen manteniendo esa apariencia estrellada, si bien las cavitaciones son más frecuentes dando una imagen de panal de abejas. Microscópicamente se observan múltiples nódulos que están centrados por bronquiolos (difícil de apreciar a veces en los cortes histológicos) que se extienden hacia los septos alveolares conformando así su apariencia estrellada característica. La proliferación de células de Langerhans es uniforme, presentan citoplasma eosinófilo y núcleos con hendidura central. Estas células suelen acompañarse de eosinófilos. En estadios avanzados las lesiones evolucionan a cicatrices. Inmunohistoquímicamente, las células de Langerhans expresan característicamente el marcador CD1a que no es exclusivo pero sí bastante específico de esta enfermedad. Recientemente se ha descrito un nuevo marcador, la Langerhina que es más específico. Al microscopio electrónico se pueden observar los gránulos de Birbeck. El diagnóstico diferencial óptico se debe establecer inicialmente con la neumonía crónica eosinofílica, y con la neumonía intersticial usual.

El pronóstico de esta entidad puede variar entre la remisión espontánea o bien, progresar hacia una enfermedad fibrótica pulmonar. Dejar de fumar parece que ayuda al cese de la enfermedad. Se ha descrito asociación con otras neoplasias. El tratamiento de elección son corticoides y en caso de ausencia de respuesta, quimioterapia.