Reunión de la Asociación Territorial de Madrid, 26 de marzo de 2009

Hospital Universitario de Getafe

  • Convocatoria
  • Conferencia: Dr. Luís Requena. "Dermatosis invisibles".
  • Seminario: Enviar resumen con la discusión del caso, antes del 15 de marzo.

Solicitada acreditación a la Agencia Laín Entralgo.

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Hospital El Escorial

Medico

  • Dr. Federico Álvarez Rodríguez, Dra. Carmen López Varela Servicio de Anatomía Patológica Hospital El Escorial El Escorial, Madrid

HistoriaResumen

Mujer de 86 años de edad con lesiones con placas papilomatosas, verrucosas y vegetantes en pliegue submamario. Se realiza biopsia cutánea con sospecha clínica de linfoma.

Macroscopia

Al servicio de anatomía patológica se remite un fragmento cutáneo, lado de 0,8 x 0,5 cm de mayores ejes, que se incluyen su totalidad para examen histológico.

Microscopia

En este fragmento se observa en una epidermis irregularmente acantósica,con híperqueratosis orto y paraqueratósica superficial, capa granular de grosor variable y elongación irregular de crestas interpapilares. En la epidermis destaca la presencia de vesículas ocupadas por leucocitos polimorfonucleares neutrófilos, eosinófilos, y células acantolíticas. En la dermis subyacente hay un notable infiltrado inflamatorio de células plasmáticas, eosinófilos y linfocitos.

Imágenes

Diagnostico

Dermatosis acantolítica con eosinófilos compatible con pénfigo vegetante.

Discusion

El pénfigo vegetante es una variante infrecuente del pénfigo vulgar, que constituye aproximadamente entre el 1% y el 2% de los pénfigos. Si bien puede afectar a cualquier grupo de edad, la edad media de aparición es entre 40 y 50 años. Las localizaciones más frecuentes en el pénfigo vegetante son la mucosa bucal y las zonas intertriginosas. Clínicamente se caracteriza por lesiones de verrugosas que tienden a desarrollarse en áreas de relativa oclusión y maceración con subsecuente sobreinfección bacteriana. Los pénfigos vegetantes tipo Neumann y tipo Hallopeau son variantes del pénfigo vegetante. Se considera que el pénfigo vulgar y el vegetante representan un espectro clínico, constituido por formas de mayor severidad, pénfigo vulgar, formas intermedias, pénfigo vegetante tipo Neumann, y variantes menos agresivas con posibilidad de remisiones espontáneas (pénfigo vegetante tipo Hallopeau). En la IFD se demuestra depósito de IgG y C3 sobre la superficie de los queratinocitos, de forma análoga a lo que ocurre en el pénfigo vulgar. El diagnóstico diferencial de pénfigo vegetante se realiza con pioestomatitis vegetante, pioderma gangrenoso, pioderma blastomicosis-like y halogenodermas.