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Hospital de Fuenlabrada. Mujer de 51 años con HTA previa y tumoración en vejiga

Macroscopia

RTU VESICAL: -Varios fragmentos de tejido, dos de ellos nodulares y de color anaranjado uniforme al corte, de ejes mayores comprendidos entre 1,1 y 0,3 cm.

Microscopia

Lesión no relacionada con el urotelio que infiltra la capa muscular.

Diagnostico

PARAGANGLIOMA VESICAL

Discusion

CISTECTOMÍA PARCIAL SIN LINFADENECTOMÍA: -Pieza quirúrgica de 4x3,6x2,8 cm. -Nódulo intramural elástico y bien delimitado de 3,5x3x2 cm, tapizado por mucosa congestiva. DISCUSIÓN (PARAGANGLIOMA VESICAL) -1ª descripción:Zimmerman y cols (1953). -Muy raro (menos de 1% de los tumores vesicales, con una incidencia que oscila según los diversos autores entre menos de 0,05 y menos de 0,5 %) que deriva de restos embrionarios de células cromafines en el plexo simpático de la pared vesical. -Asociación con Neurofibromatosis Von Recklinghausen.Más frecuentemente son esporádicos. -Solitarios o multicéntricos (10-18%).Localización más frecuente en la cúpula y el trígono (30 y 33% ). Mujeres.4ª década. Hormonalmente activos (83%). -No hay criterios histológicos fiables para diferenciar entre tumores benignos y malignos, considerándose malignos aquellos con invasión local y/o metástasis ganglionares regionales y a distancia. -ME: Gránulos neurosecretores de 40-400 nm, excéntricos. Síntomas: Típicamente síntomas episódicos relacionados con la micción, resultado del exceso de catecolaminas liberados durante la misma / eyaculación o defecación): HTA paroxística. 75% HTA Dolores de cabeza Palpitaciones Visión borrosa Diaforesis. Hematuria. 50% Obstrucción urinaria -Cistoscopia en quirófano y bajo bloqueo adrenérgico (riesgo de crisis hipertensivas). -Uso de técnicas de imagen (TAC,RMN) y medicina nuclear (MIBG, PET) para localizar el tumor y planear la cirugía. -Calcificaciones en anillo (raro pero altamente sugestivo) DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL * CARCINOMA UROTELIAL VARIANTE "NESTED" Tatsura H, Ogawa K, Sakata T, Okamura T.A nested variant of transitional cell carcinoma of the urinary bladder: a case report.Jpn J Clin Oncol. 2001 Jun;31(6):287-9. * TUMOR DE CÉLULAS GRANULARES * CARCINOMA RENAL METASTÁSICO * CARCINOMA DE PRÓSTATA * CARCINOMA NEUROENDOCRINO DE CÉLULAS GRANDES Evans AJ, Al-Maghrabi J, Tsihlias J, Lajoie G, Sweet JM, Chapman WB.Primary large cell neuroendocrine carcinoma of the urinary bladder.Arch Pathol Lab Med. 2002 Oct;126(10):1229-32. * CARCINOIDE Mascolo M, Altieri V, Mignogna C, Napodano G, De Rosa G, Insabato L. Calcitonin-producing well-differentiated neuroendocrine carcinoma (carcinoid tumor) of the urinary bladder: case report. BMC Cancer. 2005 Jul 27;5:88. * MELANOMA. S-100+ HMB 45,MELAN A, MITF + * PARAGANGLIOS NORMALES Configuración, patrón vascular y la citología sin atipia. TRATAMIENTO Cistectomía parcial con excisión completa+/-linfadenectomía pélvica (si mtx.ganglionar). RDTPIA (mtx óseas)/QT (CVD si mtx. o sint.) DE VALOR LIMITADO. Factor pronóstico + importante: estadio tumoral (T) y resección completa -Seguimiento de por vida (recidivas tardías).Evaluaciones endocrinas periódicas, escintigrafía I-MBIG, MR. -1% de todos los feocromocitomas. -10 % de los feocromocitomas extra-adrenales -10-15% son malignos (la tasa de malignidad es mayor que en los feocromocitomas adrenales). 10 % recidivas locales.

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