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Hospital Infantil Universitario Niño Jesús, Niña de 2 años con neumotórax de repetición

Medico

  • Dolores Vélez, Inmaculada de Prada, Daniel Azorín, Isabel Colmenero, Imelda González Mediero HOSPITAL INFANTIL UNIVERSITARIO NIÑO JESÚS Madrid

HistoriaResumen

Niña de 2 años y medio. Antecedentes familiares: tío paterno muerto por causa pulmonar. Antecedentes personales: -Bronquiolitis respiratorias. Actualmente: -Episodios de neumotórax de repetición y neumonías en hemitórax derecho.

HistoriaClinica

El caso corresponde a una niña de 2 años con antecedentes desde hace un año de episodios de neumotórax de repetición derechos. En el TAC pulmonar se aprecia una gran imagen multiquística, probablemente extrapleural, con múltiples tabiques en su interior, con posible destrucción de parénquima pulmonar. La sospecha clínica es de una malformación adenomatoidea quística congénita. Se decide realizar toracotomía practicándose una segmentectomía parcial del lóbulo medio derecho. Se remite corte en H&E de la pieza pulmonar.

Imágenes

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Diagnostico

Blastoma Pleuro-Pulmonar Tipo II

Discusion

BLASTOMA PLEUROPULMONAR (BPP) * Tumor disembrioplásico de la infancia. * Blastema primitivo y estroma mesenquimal maligno. * Manivel et al.(1988): BPP entidad diferente del Blastoma Pulmonar clásico. * Marcador predisponente a enfermedades neoplásicas o disembrioplásicas. Clasificación histológica (Dehner): Tipo I: exclusivamente quístico. Tipo II: sólido y quístico. Tipo III: predominantemente sólido. Progresión del tipo I al II y III. ETIOPATOGENIA Controversia. Asociación con enfermedades quísticas pulmonares. ¿BPP crece de malformaciones quísticas subyacentes? o ¿tiene el potencial de inducir la formación de lesiones quísticas? Resección profiláctica de toda lesión quística. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL BPP tipo I: - Malformaciones Adenomatoideas Quísticas (MAQ). BPP tipo III: - Rabdomiosarcoma. - Teratoma Maligno. - Sarcomas. - Nefroblastoma metastásico. PRONÓSTICO: Tumor maligno y agresivo, de mal pronóstico: Metástasis: 25% tipo II y III Supervivencia: 42% tipo II y III Recurrencias: 45% tipo II y III Afectación pleural o mediastínica. TRATAMIENTO: Extirpación quirúrgica completa. CONCLUSIONES * Es imposible distinguir por estudios de imagen el BPP tipo I de las MAQ o de otras lesiones quísticas pulmonares. * El Blastoma Pleuropulmonar debe de estar incluido en el diagnóstico diferencial de toda lesión quística pulmonar en un niño. * El diagnóstico precoz y la extirpación completa son cruciales para mejorar el pronóstico. Quimioterapia (tipos II y III).