Hospital Universitario La Paz (Caso 2). Niña de 1 mes de edad con ascitis hemorrágica postnatal
Medico
- Alejandra Caminoa Lizarralde, Adrian Mariño Enriquez, Emilio Burgos Lizaldez, Javier Larrauri Martinez HOSPITAL UNIVERSITARIO LA PAZ. CASO 2 Madrid
HistoriaResumen
Niña de 1 mes de edad con ascitis hemorrágica postnatal, plaquetopenia y anemización. Durante la laparotomía exploradora se toman biopsias de pared de intestino delgado y grueso, y ganglio mesentérico, realizándose estudio intraoperatorio y tipificación definitiva de la lesión tras inclusión en parafina.Macroscopia
Se reciben muestras de intestino de 3 mm de diámetro y formación ovoidea rojiza de 4mm de diámetro correspondiente a mesenterio.Diagnostico
HEMANGIOENDOTELIOMA KAPOSIFORMEDiscusion
Hemangioendotelioma kaposiformeDescrita en 1993 como una entidad vascular distintiva que se presenta en niños menores de 10 años y con mayor frecuencia en menores de 2 años y en el período neonatal.
La morbimortalidad está dada por las complicaciones asociadas al crecimiento infiltrativo y a su localización que con frecuencia impide la resección quirúrgica completa.
En casi la mitad de los casos se manifiesta por el fenómeno de Kasabach-Merritt (trombocitopenia intensa por atrapamiento de plaquetas en el tumor).
En casos se asocia linfangiomatosis de hueso o de partes blandas.
La recurrencia verdadera es rara.
En el tratamiento se combina corticoides con interferón e inmunosupresores.
Estudio macroscópico:
Masas de color azul-rojizo localizadas en partes blandas superficiales o profundas de extremidades, cabeza y cuello, mediastino o retroperitoneo.
Estudio microscópico:
Proliferación fusocelular sin atipia ni mitosis.
Delimitan nódulos irregulares de crecimiento infiltrativo con estroma hialino y tractos fibrosos periféricos.
Intimamente asociados a vasos linfáticos de pared fina.
Grandes vasos linfáticos rodeando al tumor.
Areas de apariencia sólida con otras de capilares canalizados semejantes a un hemangioma capilar, y sectores donde delimitan hendiduras.
Presencia ocasional de glóbulos hialinos, hemosiderina y pequeñas vacuolas, en áreas sólidas de aspecto glomeruloide o epitelioide.
Microtrombos de plaquetas.
Inmunohistoquímica:
CD31 y CD34 positivos en las áreas fusiformes y canalizadas.
D2-40 y VEGFR-3 positivos.
Actina muscular lisa positiva en áreas epitelioides.
Glut-1 y VHH-8 negativos.
Diagnósticos diferenciales:
Sarcoma de Kaposi: muy raro en niños, multicéntrico, mayor infiltrado inflamatorio, no forma lóbulos y tiene menos fibrosis, VHH-8 positivos.
Hemangioendotelioma juvenil: no posee el componente fusocelular y los nódulos son sólidos, Glut-1 positivos.
Angiosarcoma: caracterizado por la atipia.