Descrita en 1993 como una entidad vascular distintiva que se presenta en niños menores de 10 años y con mayor frecuencia en menores de 2 años y en el período neonatal.

La morbimortalidad está dada por las complicaciones asociadas al crecimiento infiltrativo y a su localización que con frecuencia impide la resección quirúrgica completa.

En casi la mitad de los casos se manifiesta por el fenómeno de Kasabach-Merritt (trombocitopenia intensa por atrapamiento de plaquetas en el tumor).

En casos se asocia linfangiomatosis de hueso o de partes blandas.

La recurrencia verdadera es rara.

En el tratamiento se combina corticoides con interferón e inmunosupresores.

Estudio macroscópico:

Masas de color azul-rojizo localizadas en partes blandas superficiales o profundas de extremidades, cabeza y cuello, mediastino o retroperitoneo.

Estudio microscópico:

Proliferación fusocelular sin atipia ni mitosis.

Delimitan nódulos irregulares de crecimiento infiltrativo con estroma hialino y tractos fibrosos periféricos.

Intimamente asociados a vasos linfáticos de pared fina.

Grandes vasos linfáticos rodeando al tumor.

Areas de apariencia sólida con otras de capilares canalizados semejantes a un hemangioma capilar, y sectores donde delimitan hendiduras.

Presencia ocasional de glóbulos hialinos, hemosiderina y pequeñas vacuolas, en áreas sólidas de aspecto glomeruloide o epitelioide.

Microtrombos de plaquetas.

Inmunohistoquímica:

CD31 y CD34 positivos en las áreas fusiformes y canalizadas.

D2-40 y VEGFR-3 positivos.

Actina muscular lisa positiva en áreas epitelioides.

Glut-1 y VHH-8 negativos.

Diagnósticos diferenciales:

Sarcoma de Kaposi: muy raro en niños, multicéntrico, mayor infiltrado inflamatorio, no forma lóbulos y tiene menos fibrosis, VHH-8 positivos.

Hemangioendotelioma juvenil: no posee el componente fusocelular y los nódulos son sólidos, Glut-1 positivos.

Angiosarcoma: caracterizado por la atipia.