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MIOFIBROMA INFANTIL SOLITARIO CUTANEO

Autor/es
Juana Mª Rodríguez González Emmanuel Montero Pimentel Concepción* Tamayo Víctor
Servicio de Anatomía Patológica Servicio de Dermatología* Hospital de Mendaro (Gipuzkoa)
JUANAMARIA.RODRIGUEZGONZALEZ@OSAKIDETZA.NET
Orden de Presentacion
152
Fecha de Presentacion
Viernes 8 febrero 2013. 16.30-17.00. Sesión II
Pantalla
8

Introducción

Miofibroma y miofibromatosis son términos usados para indicar la presentación única o multicéntrica de tumores mesenquimales con diferenciación miofibroblástica. La mayoría de los casos son congénitos, se presentan en niños menores de 2 años, principalmente en varones. Existen tres formas de presentación clínica: la lesión única solitaria (miofibroma), las lesiones múltiples sin compromiso visceral y lesiones múltiples con compromiso visceral.

Materiales y métodos

Presentamos el caso de un niño recién nacido varón, hijo de padres sanos y parto normal, que acude al 8º día de vida al Servicio de Dermatología de nuestro hospital por presentar desde el nacimiento una lesión cutánea nodular de 1cm, localizada en brazo izquierdo. Se decide control evolutivo y biopsia al mes de edad.

Resultados

El estudio histológico permitió la confirmación diagnóstica de la lesión, observándose una neoplasia mesenquimal benigna de configuración nodular localizada en dermis, con un patrón morfológico bifásico: la parte periférica de la lesión estába constituida por células fusiformes no atípicas de patrón "leiomiomatoide" y la parte central de la lesión presentaba un patrón "hemangiopericitoide". El estudió inmunohistoquímico mostró positividad frente a vimentina y actina específica de músculo y negatividad frente a citoqueratina cóctel, S-100, CD68 y desmina. Tras el diagnóstico de miofibroma se realizó una detallada historia clínica familiar que no mostraron antecedentes de interés y un exámen físico, analítico, radiológico y ecográfico del niño que no mostraron más lesiones. En la actualidad tras 12 meses del diagnóstico, se han hecho controles periódicos y el niño se encuentra libre de enfermedad.

Conclusiones

La miofibromatosis infantil fue descrita por primera vez por Stout en 1954 como "fibromatosis generalizada congénita". Posteriormente, en1981, Cheng y Enzinger propusieron el término de miofibroma/ miofibromatosis infantil respectivamente para los casos solitarios y múltiples. Aunque es una enfermedad de baja incidencia (incidencia de 1/400.000 recién nacidos), se considera el tumor mesenquimal benigno más frecuente en la etapa neonatal y primera infancia. La forma más frecuente es la lesión única, poco agresiva, de buen pronóstico con tendencia a la involución espontánea.