Grupo de Trabajo

Neuropatología

 

Coordinador:

Alberto Rábano

Fundación CIEN (Centro de Investigación de Enfermedades Neurológicas)

Calle de Valderrebollo, 5, 28031 Madrid

arabano@fundacioncien.es


Libros Blancos SEAP


 

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Papiloma atípico de los plexos coroideos del cuarto ventrículo en adulto jóven. Reporte de un caso y Revisión de literatura

Autor/es
Alexandra Y. Ruíz Sierra, Ana M. Dotor de Lama
Hospital Universitario de Getafe. Anatomía Patológica
alexaya751@gmail.com
Orden de Presentacion
66
Fecha de Presentacion
Viernes 7, 17.15 - 17.45 h. Sesión II
Pantalla
1

Introducción

Los tumores de plexos coroideos (TPC) son neoplasias intraventriculares raras derivadas del epitelio de los plexos coroideos. La OMS los ha clasificado según criterios histológicos en Grado I (papiloma de plexos coroideos), Grado II (Papiloma de plexos coroideos atípico) y Grado III (Carcinoma de plexos coroideos). El tratamiento es la extirpación quirúrgica y se recomienda el uso de terapia adyuvante en extirpación parcial, recidiva o diseminación.

Materiales y métodos

Varón de 38 años, presenta cuadro clínico de 6 meses de evolución consistente en cefalea frontal izquierda progresiva, sensación de giro de objetos y emésis que lo despierta en la noche, asociado a inestabilidad para la marcha. Se realizó TC craneal y RNM cerebral encontrándose una lesión hiperdensa infratentorial intraventricular que capta contraste de forma intensa, un pequeño quiste y una calcificación periférica y una mínima dilatación de ventrículos laterales y del III ventrículo. Se realizó extirpación quirúrgica completa, sin recidiva en los controles posteriores de 1 año.

Resultados

El estudio de la tumoración mostró una proliferación neoplásica que forma papilas con ejes vasculares, recubierta por una o mas capas de células de apecto cilindrico, núcleos localizados en la base de la célula. Se ven focos donde se pierde la arquitectura papilar identificándose una arquitectura más sólida así como áreas de infiltración del parénquima nervioso por el tumor. Mitosis 3/10 campos de gran aumento. Con IHQ se confirma el diagnóstico de papiloma de los plexos coroideos atípico (Grado II de la OMS).

Conclusiones

Los TPC son raras neoplasias que representan el 0,8% de las neoplasias intracraneales en el adulto y el 2-4% en la infancia, cuya caracterización radiológica e histológica es difícil. Papiloma de plexos coroideos atípico es definido como un papiloma de plexos coroideos con incremento en la actividad mitótica >2mitosis/10 HPF. El número de mitosis es el criterio que mejor predice un incremento en el riesgo de recidiva y/o transformación maligna. El incremento de celularidad, pleomorfismo nuclear, pérdida del patrón papilar y necrosis no son imprescindibles para hacer el diagnóstico. Algunos autores han revelado que la apariencia histológica puede no relacionarse con el comportamiento biológico ya que muchos TPC atípicos pueden tener comportamiento clínico benigno mientras que otros TPC histológicamente benignos pueden presentar invasión o comportamiento maligno. El PPC atípico tiene una mayor tasa de recidiva 29% comparado con el PPC 6%.