Introducción

Estudio necrópsico de una malformación congénita de la vía aérea superior muy poco frecuente

Materiales y métodos

Se realizó autopsia fetal siguiendo la técnica de Letulle,incluyendo estudio macro y microscópico de todos los órganos:tras fijación en formol y posterior inclusión en parafina de los tejidos,se realizaron tinciones con HE y Tricrómico de Masson.Se revisaron la historia clínica,estudios de imagen y otros estudios previos

Resultados

Exámen externo:sin malformaciones,destacando una intensa maceración cutánea generalizada (GradoIII) Exámen interno:se observó una oclusión total de la vía aérea superior desde epiglotis hasta el primer cartílago traqueal,formando la vía aérea un saco ciego a este nivel.Asimismo,el feto presentaba ascitis,aumento del tamaño pulmonar,aplanamiento diafragmático e intensa maceración visceral,como hallazgos patológicos significativos. Estudio microscópico:El estudio de la laringe confirmó la formación de un fondo de saco ciego a nivel del primer cartílago traqueal que se continuaba,en sentido craneal,con un cartílago cricoides dislocado de su posición habitual;entre este último y la lengua aparecen 4 fragmentos de tejido condral aparentemente correspondientes al cartílago tiroides,aritenoides y base de la epiglotis,entremezclados con los tejidos blandos de la zona.La vía aérea superior queda separada del esófago por un tabique conectivo normodesarrollado.No se observaron malformaciones internas asociadas (agenesias, hipoplasias, etc)

Conclusiones

El caso presentado corresponde a una gestación gemelar bicorial-biamniótica que transcurría con normalidad hasta que,en la semana 27,los estudios de imagen mostraron hallazgos compatibles con un "Síndrome de obstrucción congénita de la vía aérea superior" (C.H.A.O.S.):hiperecogenicidad pulmonar,dilatación de la vía aérea distal,ascitis,aplanamiento ó inversión diafragmática y polihidramnios.Tras valorar la opción de realizar una intubación fetal extrauterina intraparto (que pondría en grave peligro la vida del gemelo normal) se decidió realizar feticidio selectivo (semana 31) y maduración del gemelo normal hasta que,en la semana 33,nacieron,tras parto inducido,un feto muerto y otro vivo. El C.H.A.O.S. es una entidad muy poco frecuente pero potencialmente fatal por la imposibilidad de lograr una adecuada ventilación en el período neonatal inmediato.Se diagnostica mediante ecografía en la etapa prenatal y puede ser tratado exitosamente en el período perinatal con la técnica de EXIT,cuyos resultados a largo plazo son aún inciertos.